肺動脈上行大動脈起始症

肺動脈上行大動脈起始症は、稀少な先天性心疾患の一つで、日本では先天性心疾患の剖検例の約0.2%を占めています。

この疾患の症状には、呼吸不全や心不全、肺高血圧が含まれます。生後1〜2か月の赤ちゃんでは、呼吸が速くなったり、哺乳が困難になったり、体重が増えにくくなる心不全の症状が見られることがあります。また、重い呼吸器感染症にかかりやすい傾向もあります。

診断には、胸部エックス線や心電図、心エコー図、心臓カテーテル検査が用いられます。これらの検査で心拡大や肺血管の異常、肺動脈の起始位置の異常が確認されます。特に、一側の肺動脈が上行大動脈から起始することが重要な診断基準です。

治療には、心不全や呼吸不全に対する内科的治療が行われますが、できるだけ早期に手術を行い、上行大動脈から起始する肺動脈を主肺動脈に接続することが目指されます。手術後は、肺動脈吻合部の狭窄が起こることがあるため、生涯にわたる管理が必要です。

この疾患は、無治療の場合、乳児期に心不全や呼吸不全を発症し、約半数が生後6か月までに亡くなることがあります。しかし、生後6か月以内に手術を受けることで、肺動脈圧が正常化することが期待されます。手術を受けない場合、1歳以上では治療が難しくなり、予後が悪化することがあります。