病気の解説

先天性気管狭窄

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受診の目安

先天性気管狭窄では、新生児期に先天性気管狭窄が発症すると、主な症状は呼吸困難です。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、小児科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

先天性気管狭窄は、生まれつき気管が細く、呼吸が困難になる重い病気です。多くの場合、気管の筋肉部分が欠けており、軟骨がリング状になっています。このため、成長に伴って症状が悪化することがあります。狭窄の程度や長さはさまざまで、症状や治療法も異なります。

主な症状

新生児期に先天性気管狭窄が発症すると、主な症状は呼吸困難です。生まれた直後から呼吸不全や循環不全が起こり、チアノーゼや無呼吸などの症状が現れることがあります。これらの症状は、蘇生処置が必要になることもあります。また、初めは症状がなくても、風邪などで気道が腫れると呼吸困難が生じることもあります。

原因

先天性気管狭窄の原因はまだ明らかではありませんが、気管の発生異常や気管軟骨の形成異常が関与していると考えられています。また、声門下狭窄は輪状軟骨の形成異常によるものとされています。遺伝的要因は大多数の例では関与していないとされていますが、特定の遺伝子が関与している可能性が研究されています。

検査と診断

検査

先天性気管狭窄の診断は、主に症状や医療機関での検査によって行われます。呼吸困難が見られる場合、気管挿管や気管切開が行われることがあります。これにより、気道を確保し、症状の評価が進められます。症状の重さや狭窄の程度に応じて、適切な治療法が選ばれます。

治療

治療

先天性気管狭窄の治療は、症状の重さに応じて異なります。軽症の場合は薬や吸入療法で経過を観察することがありますが、多くの症例では外科手術が必要です。狭窄部分が短い場合は切除し、正常な気管をつなぐことができますが、通常は形成手術が行われます。声門下狭窄の場合も、気管挿管や気管切開が行われ、手術が必要になることが多いです。

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出典

参考: 先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症(指定難病330) – 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。