肺静脈狭窄症

肺静脈狭窄症は、肺静脈が狭くなっている病気です。先天的に起こることもあれば、総肺静脈還流異常の手術後にみられることがあります。難治性で予後が悪いとされ、4本の肺静脈すべてが狭窄していると特に予後が不良になると記載されています。治療はカテーテル治療か手術が選択されますが、再狭窄が多く見られます。胎児期に4本すべて閉鎖していれば生後の生存は難しくなるとされています。

臨床症状として、4本すべての肺静脈が狭窄している場合は出生時からチアノーゼと呼吸困難を認め、生後早期に重篤な状況となることがあるとされています。逆に1〜2本の狭窄であれば、多呼吸や体重増加不良などの症状は軽いことがあると記載されています。

診断には胸部X線・心電図・心エコー図・心臓カテーテル・造影・CTなどが挙げられています。胸部X線では肺うっ血が著明で心陰影が変化することがあり、心電図は右房・右室の負荷を示します。心エコー図では肺静脈還流の流速の増大や肺うっ血・肺高血圧の所見がみられることがあります。心臓カテーテル・造影では肺静脈が閉塞していれば末梢へ造影剤が流れず、肺静脈狭窄では肺動脈造影で還流遅延を認めることがあります。CTでは肺静脈の狭窄を認めます。これらの検査は侵襲の程度や狭窄の状況によって使い分けられます。

治療としてカテーテル治療か手術が選択されますが、再狭窄の頻度は高いとされています。

非常に予後不良とされ、総肺静脈還流異常症の術後に肺静脈狭窄が生じるケースでも予後不良の要因となるとあります。治療しても再狭窄の頻度は高いと記載されています。