病気の解説
非典型溶血性尿毒症症候群
緊急性の高い症状
複数の部位からの出血・急な発熱やぐったり・意識がもうろうとするときは、ただちに救急（119）を要請してください。
当てはまるときは、ためらわず 119 または救急外来へ。
受診の目安
非典型溶血性尿毒症症候群では、貧血、黄疸、腎機能の低下、血小板減少などがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、血液内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、血液中の赤血球が破壊され、腎機能が低下する疾患です。この病気は、血小板の異常や血栓の形成が関与しており、腎臓や他の臓器に影響を及ぼすことがあります。aHUSは、典型的な溶血性尿毒症症候群（HUS）や血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と似た症状を示すため、正確な診断が重要です。
主な症状
非典型溶血性尿毒症症候群の主な症状には、貧血、黄疸、腎機能の低下、血小板減少などがあります。これらの症状は、体内で赤血球が破壊されることや、腎臓に血栓ができることによって引き起こされます。症状が進行すると、尿の色が変わったり、むくみが現れることもあります。
原因
非典型溶血性尿毒症症候群の原因には、遺伝的要因や補体の異常、感染、妊娠、リウマチ関連疾患の活動性が高い時、または臓器移植などが含まれます。これらの要因が組み合わさることで、血液中の赤血球が破壊され、腎機能が低下することがあります。
検査と診断
検査
非典型溶血性尿毒症症候群が疑われる場合、まずは他の類似疾患との鑑別が重要です。具体的には、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を除外するために、ADAMTS13という酵素の活性を測定します。また、典型溶血性尿毒症症候群（HUS）を除外するためには、便培養検査や志賀毒素の直接検出が行われます。さらに、補体に関する特殊な検査や遺伝学的検査も必要になることがあります。
治療
治療
非典型溶血性尿毒症症候群の治療には、原因に応じたアプローチが必要です。補体の異常が関与している場合、補体を抑制する治療が行われることがあります。また、腎機能の低下が見られる場合は、透析が必要になることもあります。治療は患者の状態に応じて個別に行われます。
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出典
参考: 難病情報センター（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。