血小板減少をきたすのはどれか。

解説

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、微小血管内で血小板が消費されることにより血小板減少をきたします。また、微小血管障害性溶血性貧血と急性腎障害も特徴です。

選択肢ごとの解説

• 1. 血友病Bは凝固因子IXの欠乏によるもので、血小板数には影響しません。出血傾向は凝固系の異常によります。正しくは：血友病Bは血小板数ではなく、凝固因子IXの異常による凝固障害です。選びやすい理由：出血傾向がある疾患なので、血小板減少を想起しやすいかもしれません。混同注意：血小板機能異常症やvon Willebrand病など、血小板に関連する出血性疾患と混同する可能性があります。
• 2. 真性多血症は、赤血球、白血球、血小板のすべてが増加する疾患であり、血小板減少とは逆の病態です。特に血小板は増加することが多いです。正しくは：真性多血症では、むしろ血小板数が増加します。選びやすい理由：血液疾患であるため、血液成分の異常を問われる際に選択肢になりやすいですが、具体的な病態を理解していないと誤答します。混同注意：他の骨髄増殖性疾患（本態性血小板血症など）で血小板が増加することとは共通しますが、血小板減少症とは明確に異なります。
• 3. ビタミンKは、プロトロンビン（凝固因子II）やVII、IX、Xといった凝固因子の活性化に必須です。その欠乏は凝固因子の活性低下を招き出血傾向を引き起こしますが、血小板数自体には直接影響しません。正しくは：ビタミンK欠乏症は凝固因子の異常であり、血小板数には直接的な影響を与えません。選びやすい理由：出血症状を呈するため、血小板減少症と関連付けて考えてしまいやすいです。混同注意：血友病と同様に、凝固因子系の異常による出血傾向と血小板数減少による出血傾向を混同しやすいです。
• 4. アレルギー性紫斑病（IgA血管炎）は、IgA免疫複合体が血管壁に沈着することで生じる血管炎です。血小板数自体は正常であることが特徴で、血管透過性亢進や炎症による紫斑を形成します。血小板減少を伴う紫斑病（特発性血小板減少性紫斑病など）とは異なります。正しくは：アレルギー性紫斑病では、通常、血小板数は正常です。選びやすい理由：「紫斑病」という名称から血小板減少症を連想しやすいですが、本疾患の紫斑は血小板減少に起因するものではありません。混同注意：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）や薬剤性血小板減少症など、血小板減少を伴う紫斑病と混同しやすいです。
• 5. 正解。溶血性尿毒症症候群（HUS）は、微小血管障害性溶血性貧血、急性腎障害、そして血小板減少を特徴とする疾患です。微小血管内で血小板が消費されることによって血小板減少が起こります。混同注意：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と病態が類似しており、鑑別が重要です。

国試ポイント

血小板減少をきたす疾患とそうでない疾患を区別できるかが問われています。特に、出血傾向を呈する疾患すべてが血小板減少を伴うわけではないことを理解しているかが重要です。各疾患の基本的な病態と、どの血液成分に異常が生じるかを正確に把握している必要があります。

混同注意

出血傾向を呈する疾患（血友病、ビタミンK欠乏症、アレルギー性紫斑病など）は、血小板減少と混同されやすい。これらは凝固因子異常や血管の脆弱性によるものであり、血小板数自体は正常であることが多い。また、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）は鑑別が重要。

次に同じ論点が出たら

同様の問題が出た場合、まず疾患が出血傾向を伴うか、その出血傾向の原因が血小板数にあるのか、凝固因子にあるのか、血管の異常にあるのかを区別して考えます。特に、紫斑病の名称を持つ疾患でも血小板減少を伴わないものがあることに注意が必要です。

関連知識

溶血性尿毒症症候群（HUS）の主な原因は、志賀毒素産生性大腸菌（STEC）感染症です。TTPとHUSは微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少、腎機能障害という共通の3徴候を持ちますが、TTPは神経症状が顕著で成人により多く、HUSは腎機能障害が顕著で小児に多い傾向があります。