A君（13歳、男子）。2週前から下腿の紫斑、腹痛、膝関節の疼痛が出現し、近くのクリニックを受診した。血尿および蛋白尿も認められたため、病院を紹介され受診した。既往歴および家族歴に特記すべきことはない。身体所見：体温36.7°C、血圧110/66 mmHg。意識清明。腹痛、浮腫なし。両膝関節の軽度の疼痛があるが、腫脹および発赤なし。両下腿に紫斑が散在している。検査所見：血液所見：赤血球470万/μL、白血球5,600/μL、血小板21万/μL。プロトロンビン活性〈PT活性〉105 %（基準値80〜120 %）、活性化部分トロンボプラスチン時間〈APTT〉32.0秒（基準対照31.2秒）。クレアチニン0.56 mg/dL、アルブミン3.7 g/dL、CRP 0.1 mg/dL。補体価（CH 50) 41 IU/mL （基準値30〜45IU/mL）、抗核抗体陰性。尿所見：蛋白3+、潜血2+、赤血球50〜99/1視野。 A君の状態から最も考えられる疾患はどれか。

解説

Aさんの症状である紫斑、関節痛、腹痛、血尿・蛋白尿は、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）の典型的な四主徴（皮膚症状、関節症状、消化器症状、腎症状）と完全に一致します。この疾患は小児に多く、特に下肢に触知可能な紫斑が出現するのが特徴です。

選択肢ごとの解説

• 1. 川崎病は全身の血管に炎症が起きる疾患ですが、出血傾向や関節痛、腹痛といったヘノッホ・シェーンライン紫斑病でよく見られる症状とは異なる特徴（発熱が5日以上続く、眼の充血、口唇の紅潮・いちご舌、手足の硬性浮腫・膜様落屑、BCG接種痕の発赤など）があります。そのため、Aさんの症状からは考えにくいです。選びやすい理由：発疹や関節症状は他の膠原病でも見られるため、鑑別に迷う可能性があります。混同注意：川崎病とヘノッホ・シェーンライン紫斑病はともに小児に多い血管炎ですが、症状のパターンが異なります。
• 2. 血友病Aは凝固因子VIIIの欠乏による遺伝性の出血性疾患で、関節内出血や筋肉内出血が主な症状であり、皮膚紫斑や腹痛、関節痛が突然発症する今回のケースとは症状パターンが異なります。紫斑は出血傾向によるものですが、全身性紫斑や腹痛、関節痛を伴う腎症状は通常みられません。選びやすい理由：出血傾向を伴う紫斑があるため、血友病を疑う可能性もあります。混同注意：血友病は出血傾向が特徴ですが、発疹や腹痛、関節痛などの症状は伴いません。
• 3. 急性リンパ性白血病は造血器の悪性腫瘍で、貧血、出血傾向（紫斑など）、発熱、肝脾腫、リンパ節腫脹などが主な症状です。紫斑は出血傾向から生じますが、腹痛や関節痛、腎炎といった症状が主体となることは少なく、特に典型的な腹痛や関節痛のパターン、さらには腎症状を示す今回のケースとは合致しません。選びやすい理由：出血傾向による紫斑や関節痛が見られることがあるため、鑑別疾患の一つとして考えるかもしれません。混同注意：白血病でも紫斑はみられますが、血管炎に特徴的な発疹や腹痛、腎症状の組み合わせは稀です。
• 4. 全身性エリテマトーデス（SLE）は自己免疫疾患で、発熱、関節炎、皮疹（蝶形紅斑など）、腎炎（ループス腎炎）、漿膜炎など多様な症状を呈します。皮膚症状や関節痛、腎症状は共通しますが、今回の症例で最も考えられるのは、特に小児に典型的で、下肢に好発する触知可能な紫斑を伴う血管炎の症状パターンです。SLEの場合、蝶形紅斑や円板状紅斑などの特異的皮疹が見られることが多いです。選びやすい理由：関節痛、皮疹、腎症状があるため、SLEを疑う可能性もあります。症状が多様なため混同しやすいです。混同注意：SLEも多臓器にわたる症状を呈しますが、紫斑の性状や発症様式が異なります。
• 5. 正解。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、小児に多く見られる全身性血管炎で、IgAが関与すると考えられています。典型的な症状は、触知可能な紫斑（特に下肢）、関節痛・関節炎、腹痛、そして腎炎です。これら全てがAさんの症状（紫斑、関節痛、腹痛、血尿・蛋白尿）と一致しており、最も可能性の高い疾患です。

国試ポイント

小児期に発症する代表的な疾患の症状と特徴を理解しているか。特に血管炎の分類と症状、鑑別疾患について問われています。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の四主徴は重要です。

混同注意

川崎病、全身性エリテマトーデス（SLE）など、皮膚症状、関節症状、腎症状を呈する他の小児疾患との鑑別が重要です。それぞれの疾患の特異的な症状を覚える必要があります。

次に同じ論点が出たら

Aさんの状態がヘノッホ・シェーンライン紫斑病と判断された場合、次にどのような検査や治療方針が考えられるか、あるいは看護上の留意点は何か、といった応用問題が出題される可能性があります。

関連知識

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、上気道感染後に発症することが多く、腎臓病変（紫斑病性腎炎）が最も重篤な合併症です。治療は対症療法が主ですが、重症例ではステロイドが用いられます。