Aさん（64歳、男性）は、肺炎のため抗菌薬の投与目的で入院となった。治療開始後3日に全身の皮膚、眼瞼結膜および口腔粘膜に紅斑と水疱が出現した。バイタルサインは、体温38.5℃、呼吸数24/分、脈拍80/分、血圧124/80 mmHg、経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉96 %（room air）であった。Aさんに出現している症状から考えられる病態はどれか。

解説

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、薬剤が原因で発症することが多い重篤な薬疹の一種です。皮膚だけでなく、眼や口腔などの粘膜にも広範囲に紅斑や水疱が生じ、発熱を伴うことが特徴です。設問の患者は抗菌薬投与後にこれらの症状が急激に出現しており、SJSに典型的な病態と判断できます。

選択肢ごとの解説

• 1. 後天性表皮水疱症は自己免疫疾患であり、メカニカルストレスを受けやすい部位に水疱が生じることが特徴ですが、薬剤の副作用として急速に全身の皮膚や粘膜に広範な紅斑と水疱が出現する臨床像とは異なります。正しくは：後天性表皮水疱症は遺伝性または自己免疫性の水疱症であり、薬剤の副作用とは直接関連しません。選びやすい理由：皮膚に水疱ができるという点では共通していますが、発症機序と臨床経過が異なります。混同注意：他の水疱性疾患（例：類天疱瘡、尋常性天疱瘡）と混同する可能性があります。
• 2. シェーグレン症候群は涙腺や唾液腺が障害される自己免疫疾患で、主に眼や口の乾燥症状（ドライアイ、ドライマウス）が特徴です。全身の皮膚や粘膜に紅斑や水疱が広範に出現する病態とは異なります。正しくは：シェーグレン症候群は乾燥症状を主とする自己免疫疾患であり、急性期の全身性皮疹や水疱形成は典型的ではありません。選びやすい理由：口腔粘膜の症状という点で関連を考えるかもしれませんが、具体的な症状が異なります。混同注意：他の膠原病（例：全身性エリテマトーデス）の皮膚症状と混同する可能性があります。
• 3. 全身性エリテマトーデス（SLE）は多様な症状を示す自己免疫疾患ですが、急性期の広範囲な紅斑と水疱形成を主症状とすることは稀です。蝶形紅斑や円板状紅斑などの特徴的な皮疹はありますが、薬剤投与後に急激に発症する全身性の水疱形成とは異なります。正しくは：全身性エリテマトーデスは自己免疫疾患で、特徴的な皮疹はありますが、薬剤による全身性紅斑・水疱形成とは臨床像が異なります。選びやすい理由：自己免疫疾患という点で関連を考えるかもしれませんが、発症様式と皮膚症状が異なります。混同注意：他の自己免疫性水疱症や薬疹と混同する可能性があります。
• 4. 正解。スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、主に薬剤によって引き起こされる重篤な皮膚粘膜疾患です。全身の皮膚、眼瞼結膜、口腔粘膜に紅斑と水疱が急速に出現し、発熱を伴うことが特徴であり、設問の症状と一致します。正しくは：記述されている症状はスティーブンス・ジョンソン症候群の典型的な症状です。選びやすい理由：（正答のため該当なし）混同注意：中毒性表皮壊死症（TEN）と混同することがあります。SJSはTENの軽症型と位置づけられることもありますが、鑑別は皮膚剥離面積の割合で行われます。

国試ポイント

薬剤によって引き起こされる重篤な皮膚粘膜症候群であるスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の臨床症状（全身の紅斑、水疱、粘膜病変、発熱）と発症機序（薬剤性）を理解しているかを問う問題です。他の皮膚疾患や自己免疫疾患との鑑別も重要となります。

混同注意

中毒性表皮壊死症（TEN）との鑑別。TENはSJSよりも皮膚剥離の範囲が広い（体表面積の30%以上）場合に診断されます。また、多形滲出性紅斑との鑑別も重要ですが、多形滲出性紅斑は主に皮膚病変であり、粘膜病変はSJSほど広範で重篤ではありません。

次に同じ論点が出たら

同様の論点が出題された場合、薬剤投与後の皮膚粘膜症状の有無、特に発熱を伴う全身性の紅斑・水疱・びらんの出現に注目し、原因薬剤の特定と早期の治療介入の必要性を判断できるように学習を進めます。

関連知識

スティーブンス・ジョンソン症候群は厚生労働省の指定難病であり、早期診断と適切な処置（原因薬剤の中止、ステロイド全身投与など）が予後を左右します。眼合併症として視力障害、口腔合併症として摂食障害なども起こりえます。関連する薬剤としては、抗菌薬（特にサルファ剤）、NSAIDs、抗てんかん薬などが挙げられます。