進行性核上性麻痺について正しいのはどれか。

解説

進行性核上性麻痺（PSP）の最も特徴的かつ診断に重要な症状の一つは、垂直方向の眼球運動障害です。特に下方視の障害が初期から顕著で、これは中脳の垂直眼球運動中枢への病変に起因します。

選択肢ごとの解説

• 1. 進行性核上性麻痺（PSP）では、脳幹の中脳や橋に萎縮が見られますが、延髄の萎縮は一般的ではありません。特に中脳被蓋や上丘、下オリーブ核などへの病変が特徴です。正しくは：PSPでは中脳や橋の萎縮が認められる。選びやすい理由：脳の広範囲な萎縮を想像しやすいため、延髄も含まれると誤解しやすい。混同注意：他の神経変性疾患（例：多系統萎縮症の延髄萎縮）との混同。
• 2. 進行性核上性麻痺（PSP）はパーキンソン病類縁疾患ですが、パーキンソン病と異なり、L-Dopaに対する反応性は乏しいか、ほとんど効果が見られないことが多いです。一時的に効果が見られても、持続しません。正しくは：L-Dopa治療に対する反応性は乏しい。選びやすい理由：パーキンソン病症状（無動、固縮）を呈するため、L-Dopaが有効であると誤解しやすい。混同注意：パーキンソン病と進行性核上性麻痺の薬物反応性の違い。
• 3. 進行性核上性麻痺（PSP）では、特徴的に頸部が後屈し、体幹が後方へ傾く姿勢（後弓反張）が見られます。これは体軸性筋の緊張異常によるものです。パーキンソン病で見られる前屈位とは対照的です。正しくは：頸部が後屈位となる。選びやすい理由：パーキンソン病で見られる一般的な姿勢（前屈位）と混同しやすい。混同注意：パーキンソン病の姿勢と進行性核上性麻痺の姿勢。
• 4. 正解。進行性核上性麻痺（PSP）の最も特徴的な症状の一つは、垂直方向（特に下方）の眼球運動障害です。初期には緩徐眼球運動（サッケード）の障害から始まり、進行すると随意的な眼球運動だけでなく、反射性の眼球運動（頭部を動かしても眼球が動かない）も障害されます。
• 5. MIBG心筋シンチグラフィーにおける心/縦隔比の低下は、レビー小体型認知症やパーキンソン病といったレビー小体病の診断に有用な所見です。進行性核上性麻痺（PSP）では、心筋の交感神経終末が保たれているため、この比率は通常低下しません。正しくは：MIBG心筋シンチグラフィーで心/縦隔比は低下しない（正常範囲である）。選びやすい理由：レビー小体病との鑑別診断項目として有名であるため、関連疾患のPSPでも同様の所見があると誤解しやすい。混同注意：レビー小体型認知症やパーキンソン病と進行性核上性麻痺の鑑別診断基準。

国試ポイント

進行性核上性麻痺（PSP）の臨床症状に関する知識が問われています。特にパーキンソン病との鑑別点となる特徴的な症状や、診断に用いられる検査所見について正確な理解が求められます。

混同注意

パーキンソン病、レビー小体型認知症、多系統萎縮症など、他のパーキンソン病類縁疾患との症状の違いや検査所見の違いを混同しやすい。

次に同じ論点が出たら

この論点が出題された場合、PSPの核となる症状（眼球運動障害、転倒、姿勢）や、パーキンソン病との鑑別点（L-Dopa反応性、MIBG、姿勢、対称性など）を重点的に学習しているかを評価します。

関連知識

PSPはパーキンソン症候群を呈する非定型パーキンソニズムの一つです。特徴的な症状として、転倒しやすい姿勢不安定性（特に後方への転倒）、垂直性核上性眼球運動障害、嚥下障害、構音障害、認知機能障害（前頭葉症状）などが挙げられます。画像検査では、中脳被蓋の萎縮による「ハミングバードサイン」や「ミッキーマウスサイン」が特徴的です。L-Dopaは無効、MIBG心筋シンチグラフィーは正常であることが多いです。