皮膚筋炎について正しいのはどれか。

解説

皮膚筋炎は、自己免疫性疾患であり、特に成人で悪性腫瘍（癌）を合併する頻度が高いことで知られています。これは、皮膚筋炎が悪性腫瘍の存在を示す傍腫瘍症候群の一つと考えられているためです。診断時には悪性腫瘍のスクリーニングが推奨されます。

選択肢ごとの解説

• 1. 皮膚筋炎は自己免疫疾患であり、特定の先行感染が直接的な原因となるわけではありません。ウイルス感染などが発症の引き金となる可能性は指摘されていますが、リウマチ熱のような明確な先行感染との関連は稀です。正しくは：皮膚筋炎の発症に特定の先行感染が不可欠なわけではありません。選びやすい理由：自己免疫疾患の中には感染が引き金となるものもあるため、この選択肢が正しいと誤解する可能性があります。混同注意：リウマチ熱や急性糸球体腎炎など、特定の感染症と密接に関連する疾患。
• 2. 正解。皮膚筋炎は、特に成人で悪性腫瘍（癌）の合併頻度が高いことが知られており、傍腫瘍症候群の一つとして考えられています。診断された場合は、悪性腫瘍のスクリーニングを行うことが重要です。
• 3. 胸腺腫の合併は重症筋無力症に特徴的であり、皮膚筋炎との直接的な関連は一般的に認められません。正しくは：胸腺腫の合併は重症筋無力症でよく見られます。選びやすい理由：自己免疫疾患として他の疾患との合併を連想させやすいため、一見正しく見えるかもしれません。混同注意：重症筋無力症（胸腺腫）と皮膚筋炎（悪性腫瘍）。
• 4. 皮膚筋炎では咽頭筋や食道筋といった横紋筋にも炎症が及ぶことがあり、その結果、嚥下障害をきたすことがあります。これは日常生活動作に大きな影響を与える症状です。正しくは：嚥下障害を引き起こすことがあります。選びやすい理由：筋肉の病気であっても、嚥下筋は意識しにくい部位であるため、影響がないと誤解する可能性があります。混同注意：末梢の筋力低下のみに焦点を当ててしまい、全身性の影響を見落とす。
• 5. 皮膚筋炎でみられる筋力低下は、通常、体幹に近い近位筋（肩や股関節周囲の筋肉）に優位に現れるのが特徴です。遠位筋が優位に侵されるのは、例えば筋ジストロフィーの一部など、他の疾患でよく見られます。正しくは：体の近位の筋肉に優位な筋力低下が現れます。選びやすい理由：筋力低下があることは正しいので、部位を誤認しやすいです。また、病気の進行度によっては遠位筋にも影響が出るため、絶対的なものではないと考える人もいるかもしれません。混同注意：近位筋優位の筋力低下（皮膚筋炎、多発性筋炎）と遠位筋優位の筋力低下（一部の筋ジストロフィー、シャルコー・マリー・トゥース病など）。

国試ポイント

皮膚筋炎の基本的な病態理解、特に他の自己免疫疾患との鑑別点や合併症に関する知識が問われています。悪性腫瘍の合併は皮膚筋炎の重要な特徴の一つです。

混同注意

胸腺腫の合併は重症筋無力症に特徴的であること、筋力低下の部位（近位筋優位 vs 遠位筋優位）など、他の神経筋疾患との鑑別が問われるポイントが散りばめられています。

次に同じ論点が出たら

今後、皮膚筋炎の問題が出題された場合、皮疹の特徴（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候など）、筋症状以外の全身症状、診断基準、治療法、リハビリテーション介入のポイントなどが問われる可能性があります。

関連知識

多発性筋炎と皮膚筋炎の共通点と相違点、自己免疫疾患全般における合併症、近位筋と遠位筋の定義と関連疾患、嚥下障害をきたす疾患。