特発性肺線維症について正しいのはどれか。

解説

特発性肺線維症は肺の間質が線維化し、弾力性を失う疾患です。これにより、吸気時に細気管支や肺胞が急激に開く際に特徴的な捻髪音（Velcro cracklesとも呼ばれる）が聴取されます。これは診断上重要な所見の一つです。

選択肢ごとの解説

• 1. 特発性肺線維症は、特発性間質性肺炎の中で最も予後が不良なタイプです。診断されてからの生存期間中央値は一般的に2～5年とされています。正しくは：特発性間質性肺炎の分類において、最も予後が悪いとされている。選びやすい理由：間質性肺炎の中でも特発性という言葉から、ある程度コントロール可能、あるいは予後が良いものと誤解しやすいかもしれません。しかし、特発性肺線維症は難治性の疾患です。混同注意：他の種類の特発性間質性肺炎（例：非特異性間質性肺炎など）と比較した場合の予後に関する知識と混同しやすいです。
• 2. 正解。特発性肺線維症では、肺胞壁の線維化により吸気時に閉じたり開いたりする音が、ベルクロを剥がすような、または髪の毛を指でこすり合わせるような「捻髪音（fine crackles）」として特徴的に聴取されます。
• 3. 特発性肺線維症の主症状は、痰を伴わない「乾性咳嗽（空咳）」です。進行すると呼吸困難も出現します。正しくは：主な症状は痰を伴わない乾いた咳である。選びやすい理由：一般的な肺疾患では湿性咳嗽を伴うことが多いと考えるため、湿性咳嗽を選んでしまうかもしれません。混同注意：気管支炎や肺炎など、炎症や分泌物が多い疾患の症状（湿性咳嗽）と混同しやすいです。
• 4. 特発性肺線維症は肺の線維化により肺が硬くなり、肺活量や全肺気量が減少するため、拘束性換気障害を示します。閉塞性換気障害は気道の狭窄によって呼気速度が低下する病態です。正しくは：換気機能検査では拘束性換気障害を示す。選びやすい理由：肺疾患全般において、換気障害といえば閉塞性をイメージしやすい傾向があるためです。混同注意：喘息やCOPDなどの閉塞性肺疾患と、間質性肺炎などの拘束性肺疾患による換気障害の区別と混同しやすいです。
• 5. 特発性肺線維症は、予期せぬ急性増悪を起こすことがあり、これは生命を脅かす重篤な病態です。急性増悪は比較的稀な事象ではありますが、その発生は稀ではないとは言えません。正しくは：病状が急激に悪化する急性増悪を起こすことがある。選びやすい理由：慢性的な進行性疾患というイメージから、急激な悪化は少ないと思われがちですが、急性増悪は重要な合併症です。混同注意：慢性進行性の経過と、急激な悪化（急性増悪）の可能性という二面性の理解と混同しやすいです。

国試ポイント

特発性肺線維症の診断学的特徴、病態生理、予後、および他の呼吸器疾患との鑑別に関する基本的な知識が問われています。特に、特徴的な身体所見、換気障害のタイプ、および一般的な症状の理解が重要です。

混同注意

他の間質性肺炎（例：非特異性間質性肺炎、薬剤性間質性肺炎など）との鑑別点、閉塞性換気障害と拘束性換気障害の違い、乾性咳嗽と湿性咳嗽の区別、および慢性疾患における急性増悪の概念と混同しやすいです。

次に同じ論点が出たら

今後同様の論点が出題された場合、特発性肺線維症の画像所見（HRCTでの蜂巣肺など）、治療薬、疾患の進行度評価に関する知識が問われる可能性があります。また、呼吸機能検査の詳細な解釈（FEV1/FVC比、%VC、DLcoなど）や、合併症（肺高血圧症、肺癌など）に関する問題も想定されます。

関連知識

特発性肺線維症 (IPF) は、特発性間質性肺炎 (IIPs) の中で最も頻度が高く、予後不良な疾患です。病理組織学的にはUIPパターン（usual interstitial pneumonia）を特徴とします。診断にはHRCTでの特徴的な所見（蜂巣肺、牽引性気管支拡張など）と臨床症状が総合的に判断されます。治療としては抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）が用いられます。