発症初期から易転倒性がみられるのはどれか。

解説

進行性核上性麻痺（PSP）は、発症早期から著明な姿勢反射障害を特徴とし、特に後方への転倒を繰り返す易転倒性が非常に高いことで知られています。これはPSPの診断基準にも含まれる重要な症状です。

選択肢ごとの解説

• 1. シャルコー・マリー・トゥース病は末梢神経障害による筋力低下や感覚障害が主な症状で、転倒リスクはありますが、発症初期から易転倒性が前面に出るよりは、足部の変形や歩行障害が徐々に進行することが特徴です。正しくは：シャルコー・マリー・トゥース病は、足部の変形や筋力低下、感覚障害が特徴であり、発症初期から顕著な易転倒性が前面に出る疾患ではありません。選びやすい理由：神経疾患であるため、歩行障害や転倒につながるという連想から選びやすいかもしれません。混同注意：他の神経筋疾患による歩行障害と混同しやすいです。
• 2. 筋萎縮性側索硬化症は、運動ニューロンの障害により進行性の筋力低下や筋萎縮が起こります。転倒リスクはありますが、発症初期から易転倒性が主要な症状として現れることは少なく、多くは手足の筋力低下や嚥下障害などから始まります。正しくは：筋萎縮性側索硬化症は、進行性の筋力低下や筋萎縮を主症状とする疾患であり、発症初期から顕著な易転倒性が前面に出ることは稀です。選びやすい理由：進行性の運動機能障害があるため、転倒しやすくなるという点で、正しいように思えるかもしれません。混同注意：他の進行性の神経変性疾患や、運動失調を伴う疾患と混同しやすいです。
• 3. 正解。進行性核上性麻痺は、発症早期から平衡障害や姿勢反射障害が顕著に現れ、後方への突進傾向が強いため、易転倒性が非常に高いことが特徴です。特に、繰り返し転倒を経験することが診断の重要な手がかりとなります。正しくは：この選択肢は正しいです。選びやすい理由：特徴的な症状が直結しているため、知識があれば選びやすいです。混同注意：パーキンソン病など、他のパーキンソニズムを呈する疾患と症状が一部重なるため、鑑別が重要です。
• 4. 脊髄小脳変性症は、運動失調が主症状であり、転倒リスクは高いですが、発症初期から特に「易転倒性」が前面に出るというよりは、歩行時のふらつきや協調運動障害が徐々に進行します。進行性核上性麻痺ほど初期から反復する激しい転倒が特徴的とは言えません。正しくは：脊髄小脳変性症は運動失調が主症状であり、発症初期から易転倒性が顕著な特徴として現れるのは、進行性核上性麻痺ほどではないとされています。選びやすい理由：小脳系の疾患は歩行障害や転倒リスクが高いという点で、正しいと誤解されやすいです。混同注意：他の歩行障害や運動失調を伴う疾患と混同しやすいです。特に進行性核上性麻痺の姿勢反射障害による転倒と、小脳失調による転倒の質の違いを理解しておく必要があります。
• 5. パーキンソン病も転倒リスクがありますが、発症初期は振戦や動作緩慢が主症状であり、易転倒性が顕著になるのは病期の進行に伴って姿勢反射障害が悪化してからです。進行性核上性麻痺のように発症早期から繰り返す重度の転倒は一般的ではありません。正しくは：パーキンソン病において易転倒性は病期の進行と共に現れることが多く、発症初期から顕著な特徴ではありません。選びやすい理由：パーキンソン病も平衡障害や転倒リスクのある疾患であるため、発症初期からの症状として誤って認識されることがあります。混同注意：進行性核上性麻痺とパーキンソン病は、ともにパーキンソニズムを呈する疾患であり、症状の一部が重なるため混同しやすいです。特に姿勢反射障害の出現時期と重症度が鑑別のポイントとなります。

国試ポイント

神経変性疾患の主要な症状とその発症時期を正確に把握しているか、特に複数の疾患で共通してみられる症状（例：転倒）について、それぞれの疾患における特徴や出現様式の違いを理解しているかが問われています。鑑別診断の知識が重要です。

混同注意

進行性核上性麻痺とパーキンソン病、脊髄小脳変性症の区別。いずれも転倒リスクがありますが、発症時期と転倒の質（前方、後方、ふらつきなど）が異なります。

次に同じ論点が出たら

同様の論点が出題された場合、疾患ごとの主要症状、進行パターン、特に鑑別点となる症状の出現時期や特徴（例：易転倒性の方向、眼球運動障害の有無、薬物反応性）に注目して判断します。

関連知識

進行性核上性麻痺の診断基準、パーキンソン病のステージ分類、運動失調型脊髄小脳変性症の症状、多系統萎縮症との鑑別。