多系統萎縮症に含まれるのはどれか。2つ選べ。

解説

多系統萎縮症（MSA）は、パーキンソン症状、小脳失調、自律神経障害が組み合わさって進行する神経変性疾患です。診断基準では、その臨床症状によりパーキンソン優位型（MSA-P）と小脳失調優位型（MSA-C）に分類されます。シャイ・ドレーガー症候群は、かつて独立した疾患として扱われていましたが、現在は重篤な自律神経障害を伴うMSAの一病型として認識されています。オリーブ橋小脳萎縮症も、かつては独立した疾患でしたが、現在はMSAの病理学的な特徴の一つ、特にMSA-Cの病態を指すものとしてMSAに含まれます。進行性核上性麻痺、フリードライヒ失調症、大脳皮質基底核変性症は、それぞれ別の神経変性疾患であり、多系統萎縮症には含まれません。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。シャイ・ドレーガー症候群は、自律神経障害が顕著な多系統萎縮症の一病型であり、MSAの診断基準に含まれます。選びやすい理由：他の疾患との鑑別が難しいことがあるため、病型としての理解が求められます。混同注意：パーキンソン病の自律神経症状と混同されやすいですが、MSAの自律神経症状はより重篤で発症早期から見られることが多いです。
• 2. 進行性核上性麻痺はパーキンソン症候群を呈する神経変性疾患ですが、多系統萎縮症とは異なる独立した疾患です。主な病理学的特徴として神経原線維変化が挙げられます。正しくは：進行性核上性麻痺は、レビー小体型認知症や大脳皮質基底核変性症などと同様に、パーキンソン症候群を呈する非レビー小体型神経変性疾患であり、MSAとは異なる分類に属します。選びやすい理由：両者ともパーキンソン病に類似した症状を示すため、鑑別が難しい場合があります。混同注意：パーキンソン病や多系統萎縮症と症状が似ているため、誤って多系統萎縮症の一種と認識してしまう可能性があります。
• 3. フリードライヒ失調症は遺伝性の脊髄小脳変性症であり、多系統萎縮症とは異なる疾患です。CAGリピート病ではなく、FRDA遺伝子のGAAリピートの異常が原因です。正しくは：フリードライヒ失調症は遺伝性脊髄小脳変性症の一種で、多系統萎縮症とは病態も分類も異なります。選びやすい理由：「失調症」という名称から小脳症状を呈する疾患という点で、多系統萎縮症の小脳型（MSA-C）と混同されやすいかもしれません。混同注意：他の脊髄小脳変性症や、多系統萎縮症の小脳型（MSA-C）と混同される可能性があります。
• 4. 大脳皮質基底核変性症は、パーキンソン症候群を呈する神経変性疾患ですが、多系統萎縮症とは別の疾患です。非対称性の運動症状や皮質症状（失行、失認など）が特徴的です。正しくは：大脳皮質基底核変性症は、進行性核上性麻痺と同様に、パーキンソン症候群を呈する非レビー小体型神経変性疾患であり、MSAとは異なる分類に属します。選びやすい理由：両者ともパーキンソン病と似た症状を示すため、鑑別が難しい場合があります。混同注意：パーキンソン病や多系統萎縮症と症状が似ているため、誤って多系統萎縮症の一種と認識してしまう可能性があります。
• 5. 正解。オリーブ橋小脳萎縮症は、かつて独立した疾患として認識されていましたが、現在は多系統萎縮症の小脳型（MSA-C）の主要な病理学的特徴の一つとして含まれています。MSAの診断基準の一部です。選びやすい理由：以前の分類では独立した疾患だったため、現在の分類との関係性を理解していないと迷うかもしれません。混同注意：脊髄小脳変性症の他の病型や、遺伝性小脳失調症と混同される可能性があります。

国試ポイント

多系統萎縮症とその主要な病型、および類縁疾患（パーキンソン症候群を呈する他の神経変性疾患、脊髄小脳変性症など）との鑑別が問われる。特に、旧来の疾患概念が現在の診断基準でどのように位置づけられているかを理解しているかが重要。

混同注意

パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症などの他のパーキンソン症候群を呈する疾患や、脊髄小脳変性症の他の病型。

次に同じ論点が出たら

多系統萎縮症の臨床診断基準におけるパーキンソン優位型（MSA-P）と小脳失調優位型（MSA-C）の具体的な症状、およびそれぞれの主要な病理学的特徴（黒質、線条体、橋核、小脳皮質、下オリーブ核などの萎縮や神経細胞脱落）を理解しているか。さらに、他のパーキンソン症候群との鑑別点（レボドパ反応性、自律神経障害の程度と発症時期、眼球運動障害、皮質症状など）を説明できるか。

関連知識

多系統萎縮症の診断基準（MDS-MSA Criteria）、パーキンソン症候群の分類、主要な神経変性疾患の臨床症状と病理学的特徴、遺伝性脊髄小脳変性症の各病型の特徴。