フォンタン（Fontan）術後症候群

Fontan手術を受けた心臓の状態の後に起こる、全身の臓器に及ぶさまざまな症候群を指します。根本治療が確立しておらず、長期的には心不全や血管の異常、肝臓や腎臓の影響などがみられることがあります。 Fontan術後は血行動態が特有であるとされ、原因や発症機序はまだ詳しく分かっていません。日本国内では Fontan術後の患者さんは数千人おり、術後10年で約半数が本候群となるとされ、患者は約1万人と推定されています。

主な臨床症状は心不全、動悸、労作時の息苦しさ、易疲労、チアノーゼなどです。これらは全身に現れ、日常生活の中で感じられることが多いとされています。

診断の要素として、浮腫や腹水、チアノーゼ、心雑音といった理学的所見があります。心電図では頻拍をみることがあり、心房細動や心房粗動を認めることもあります。心エコーでは Fontanルートの血流の特徴や血栓の有無、心室の収縮・拡張機能の障害を評価します。MRIやCTでは心室機能障害を確認することがあり、心臓カテーテル検査で心室の収縮・拡張障害を評価することがあります。心房圧は一般に10-15 mmHg程度で、時には15-20 mmHgへ上昇することがあると記載されています。蛋白漏出性胃腸症では低蛋白血症や糞便中のα1-antitrypsin増加、消化管シンチが陽性になることがあります。肝障害や腎障害の所見も記載されています。

治療は心不全の管理として利尿薬、ACE阻害薬・ARB、β遮断薬などを用いることがあるとされています。蛋白漏出性胃腸症にはヘパリン、ステロイド、アルブミン補充などが試みられます。不整脈には抗不整脫薬、心室性頻拍にはアミオダロンやICDが適応になることがあります。心停止時にはICDが適用されることがあり、場合によっては心臓再同期療法のペースメーカーを検討します。内科的治療で効果が乏しい場合は心臓移植を検討します。肝硬変例には肝がんの定期的スクリーニングが必要で、肝がんにはコイル塞栓術や動注などが行われることがあります。予後は不良とされています。

予後は不良とされ、 Fontan手術後の長期管理が重要です。