中枢神経系腫瘍

中枢神経系腫瘍は、小児で起こる腫瘍のひとつです。閉塞性の水頭症などにより頭蓋内圧が高くなることがあり、頭痛・悪心・嘔吐・易刺激性・嗜眠・行動の変化・歩行や平衡の問題などが見られます。腫瘍の場所によって視力障害や痙攣などの症状も現れることがあります。

症状は腫瘍の位置により異なります。頭痛や吐き気・嘔吐などの循環器以外の症状や、視力障害・痙攣などが観察されることがあります。なお、最も一般的な症状としては頭蓋内圧亢進に伴うものが挙げられます。

診断には画像検査としてMRIが推奨され、腫瘍の存在を詳しく描出します。CTは補助として使われることもありますが、感度や特異度はMRIに比べ劣ることがあります。画像で腫瘍が確認できた場合は、生検により組織型と悪性度を判断します。WHOが策定した分類体系を用いることが一般的です。診断後は腫瘍の組織型を決定し、病期診断とリスク評価を行います。病期診断には脊椎MRI・腰椎穿刺による髄液検査・術後MRIが含まれることがあります。リスク評価は年齢・残存腫瘍の程度・分子生物学的所見・病変の進展などに基づきます。

腫瘍の診断・治療方針については、画像診断・病理診断・リスク評価の順で進められることが示されています。

治療は、外科的切除を中心に、放射線療法・化学療法・分子標的療法、またはこれらの組み合わせで行われます。診断・悪性度・病期・リスク評価により治療方針が決まり、場合によっては複数の治療を組み合わせます。可能であれば、小児の中枢神経系腫瘍を専門とする医療チームによる治療が推奨されます。放射線療法は専門的技術を要するため、経験豊富なセンターで受けることが望ましいとされています。