病気の解説
左心低形成症候群
別名:HLHS、左心低形成
受診の目安
左心低形成症候群では、生後すぐの時期に心臓の血流が不足することで、呼吸の状態が急に悪化し、息切れや呼吸数の増加、脈が弱くなることがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、小児科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
左心低形成症候群は、出生直後の循環に影響する先天性の病気です。出生24〜48時間の間に動脈管が閉鎖し始めると、呼吸や血流の状態が急速に悪化することがあります。症状として呼吸数の増加や息切れ、脈が弱い、蒼白または青みがかった肌、体温の低下、嗜眠、排尿回数の減少などの心不全とショックの徴候が現れ、全身の血流が不足すると重要な臓器への血流も不足します。血流が回復しない場合は命に関わることがあります。
主な症状
生後すぐの時期に心臓の血流が不足することで、呼吸の状態が急に悪化し、息切れや呼吸数の増加、脈が弱くなることがあります。皮膚は蒼白または青みがかって見えることがあり、体温が低下することもあります。嗜眠や尿の回数の減少も見られることがあります。これらは心不全とショックの徴候として現れ、全身への血流が不足します。
検査と診断
診断
診断には心エコー検査が重要です。母親の胎児期の超音波検査で発見されることもあり、出生後に緊急の心エコー検査で確定されることがあります。胸部X線検査や心電図検査を行うこともあり、必要に応じて心臓カテーテル検査が行われることがあります。
治療
治療
治療には、動脈管を開いた状態に保つ薬剤(プロスタグランジン)を出生直後から投与することが多いです。その後、手術による修復、場合によっては心臓移植が検討されることもあります。多くのケースでは出生前にこの病気が特定されるため、動脈管を開いた状態に保つ薬剤の投与は症状の有無にかかわらず開始されることがあります。
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出典
参考: MSD Manuals 家庭版(日本語)(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。