病気の解説

多発血管炎性肉芽腫症

別名:Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫症、ヴェゲナー肉芽腫症

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受診の目安

多発血管炎性肉芽腫症では、この病気の初期症状には、鼻づまりや血の混じった鼻水、鼻の変形(鞍鼻変形)、副鼻腔の痛み、声がれ、耳の痛みや難聴、呼吸困難、せき(時には喀血)、喉の痛みなどがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、リウマチ・膠原病内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

多発血管炎性肉芽腫症は、血管に炎症が起こる病気で、さまざまな臓器に影響を及ぼすことがあります。症状は突然始まることもあれば、徐々に現れることもあります。最初の症状は主に上気道に現れ、鼻や耳、気管に影響を与えることが多いです。

主な症状

この病気の初期症状には、鼻づまりや血の混じった鼻水、鼻の変形(鞍鼻変形)、副鼻腔の痛み、声がれ、耳の痛みや難聴、呼吸困難、せき(時には喀血)、喉の痛みなどがあります。また、発熱や全身の不調、食欲不振も見られることがあります。眼に炎症が起こることもあり、腫れや充血、痛みが生じることがあります。

検査と診断

診断

多発血管炎性肉芽腫症の診断には、医師の評価や画像検査、血液検査、尿検査、生検が行われます。特に、呼吸器の症状や副鼻腔の問題が長引く場合にこの病気が疑われます。胸部X線検査やCT検査を通じて、肺の状態を詳しく調べることが重要です。血液中の特定の抗体の検査も診断の参考になります。

治療

治療

治療には、炎症を抑えるためのコルチコステロイドや免疫抑制薬が使用されます。重症でない場合は、コルチコステロイドとメトトレキサートが投与され、重症の場合は入院して高用量の治療が行われることがあります。治療を受けることで、多くの患者が数日から数週間で改善を感じることができますが、状態の改善には個人差があります。

経過と生活

経過・予後

この病気の予後は、重症度や臓器の損傷の程度、治療の早さによって異なります。治療を受けることで、多くの患者が症状の消失を経験しますが、再発することもあります。再発は治療を中止した後や数年後に起こることがあり、再度治療を行うことで症状を抑えることが可能です。

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出典

参考: MSD Manuals 家庭版(日本語)(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。