毛様細胞性星細胞腫

毛様細胞性星細胞腫は、星細胞から発生するグリオーマのうち、悪性度が最も低いとされるタイプです。WHO分類でグレードⅠに相当し、境界は比較的はっきりしており、増大は緩やかです。しばしば嚢胞を伴い、小児や若年成人にみられることが多いと説明されています。腫瘍細胞は卵形の核を持ち、毛のように長く伸びた形をとることがあります。発生部位は視神経系を含むさまざまな部位で、小脳に生じることが最も多いとされています。

頭蓋内圧の亢進に伴う頭痛や吐き気・嘔吐、発達遅延、行動変容などの非特異的な症状が見られることがあります。腫瘍の位置によっては、視神経膨隆、視力低下、眼球突出、斜視など視覚に関する症状が現れることもあります。乳児では頭蓋縫合の開大や頭囲の緩やかな拡大が認められることがあります。腫瘍の巣状症状として、麻痺・感覚障害・発語障害・記憶障害・てんかんなどが生じることもあります。

診断には画像所見が役立ちます。嚢胞を伴うことが多く、小脳・脊髄・大脳半球で見られる例では嚢胞が典型的な形をとることがあります。嚢胞壁は時に結節を伴い、嚢胞自体は画像で特徴づけられます。視神経膚腫瘍や視神経膠腫の場合は、画像上で視神経経路の広範な浸潤が見られることがあります。

一次治療は外科的切除です。腫瘍の完全切除が難しい場合は、経過観察や放射線治療、再切除、化学療法などを個別に検討します。低年齢の場合は放射線治療を遅らせることが望まれるとされます。視神経膨張を伴う視神経膠腫では、全摘術が適応となるケースがあり、病変の広がり方や症状に応じて判断します。放射線治療を行う場合は、適切な技法を選ぶ必要があります。

全切除された場合の予後は良好とされ、長期にわたる無増悪生存が報告されています。視神経膈腫の一部例でも良好な長期生存が示されていますが、3歳以下では予後が悪い傾向があるとされています。