特発性肺ヘモジデローシス

特発性肺ヘモジデローシスは、肺に鉄が沈着する病気です。症状として、息切れやせきがみられることがあります。小児では成長や体重の減退、鉄欠乏性貧血が見られることがあります。成人では活動時の息切れや鉄欠乏性貧血の症状が現れることがあります。

小児では、繰り返す息切れやせきがあり、せきは最初はたんを伴わないことが多いです。後に、せきとともに血が出ることがあります。成長と体重の減退や鉄欠乏性貧血が見られることがあります。発育不良の場合は体重が著しく低くなることがあります。成人では活動時の息切れと鉄欠乏性貧血の症状がよくみられます。

診断には胸部画像検査や血液検査、気管支肺胞洗浄、まれに生検が行われます。貧血の有無を確かめる血液検査が行われることがあります。胸部のX線検査やCT検査などの画像検査が疑われる場合に用いられます。診断は、気管支肺胞洗浄で鉄が過剰に含まれていることが確認され、他の病気で説明がつかない場合に確定されます。分からない場合は肺の生検が行われることがあります。

治療にはステロイドが用いられることがあります。出血があるときは入院して酸素投与や呼吸の補助が必要になることがあるほか、出血がひどい場合には輸血が行われることがあります。免疫系を抑制する目的でステロイドなどの薬剤が使われます。別の病気としてセリアック病が併存する場合は、グルテン除去食を続けることがあります。