肺動脈狭窄

肺動脈狭窄は、肺動脈の狭窄がある状態です。単独例としては先天性心疾患の中の0.5%以下とされ、ほかの先天性心疾患に合併することが多いと説明されています。

軽症のときは生涯無症状であることが多く、年少のうちは無症状で検診で偶然見つかることがあります。年長になると労作時の呼吸困難や易疲労性が現れ、重症乳児では呼吸や体重の問題、頻脈、肝腫大などの心不全症状がみられることがあります。年長児では簡単な運動で呼吸困難や易疲労性を感じ、激しい運動で失神や突然死の可能性も指摘されています。

診断は聴診や胸部X線、心電図、心エコー図などの所見から比較的容易に進められます。中等症以上の治療判断には心臓カテーテル検査が用いられることがあります。最近はドプラ心エコー図を用いて圧較差を測定することもあるとされています。聴診ではクリック音がなく、心雑音が肺野や背部へ広く放散し連続性となることがあるほか、II音の冗進、胸部X線では主肺動脈の突出や肺動脈の細さ、左右の血管陰影の左右差などがみられます。心電図では中等症以上で右軸偏位・右室肥大・右房肥大などの変化が認められ、右室収縮期圧が上昇すると右側胸部誘導の波形変化が見られることがあります。

治療の適応は右室圧で判断します。軽症例では治療は不要で、生活運動の制限もありません。中等症以上の学童期には運動の部活動を禁止することがあります。中心部肺動脈の狭窄なら手術で拡大可能ですが、末梢側では手術が困難なことが多いです。カテーテルによる治療の試みもありますが、単独例では効果が少ない場合が多いとされています。術後の末梢性肺動脈狭窄には有効な例もあるため、試みる価値があるとされています。

乳児期早期に心不全で死亡することはまれですが、自然に寛解する例もあると記されています。