病気の解説
腹膜偽粘液腫
別名:腹膜偽性粘液腫
受診の目安
腹膜偽粘液腫では、最も一般的な症状は、腹部や骨盤内の腫れとそれに伴う不快感です。こうした症状が続く・繰り返す・だんだん強くなるときや、不安があるときは、消化器内科を受診してください。
基本
概要
偽粘液腫は、腹部と骨盤内に粘液を分泌する腫瘍細胞が蓄積して広がる稀な悪性腫瘍です。発生は虫垂内のポリープが壁を突き破る穿孔から始まり、そこから粘液を作る腫瘍細胞が腹膜表面へ広がります。粘液腫瘍が増えると腹部が膨らみや消化機能が障害されることがあります。進行の速さには個人差があり、他の悪性腫瘍よりもゆっくり進む場合もあります。
主な症状
最も一般的な症状は、腹部や骨盤内の腫れとそれに伴う不快感です。腹部が膨らんでいる場合、痛みが必ずしも強くないことがあります。男性には鼠径部の筋壁から腸が出る可能性(鼠径ヘルニア)が見られることがあります。女性では卵巣の異常な拡大が現れることがあるとされます。腸そのものが大網・横隔膜下・骨盤内に粘液腫瘍を蓄積します。腸自体が大きく影響を受けることは少ないとされます。適切な治療がない場合、腸の閉塞や機能低下を起こすことがあります。
原因
この病気の正確な原因は不明ですが、虫垂内のポリープが穿孔して腫瘍細胞が腹部や骨盤内へ広がることが関係しています。虫垂から広がった腫瘍細胞は大網・横隔膜・骨盤内などに移動して成長します。女性では卵巣の過剰成長が見られることがあるとされます。
検査と診断
診断
診断には腹部CTや腹部MRIなどの画像検査が使われることがあります。これらの検査で腹部・骨盤内に粘液が広く分布している様子が確認され、原発部位とされる虫垂の腫瘍(ムコセレ)を見つけることがあると述べられています。
治療
治療
治療の目標は病変の除去による治癒を目指すことです。腹部と骨盤のすべての目に見える病変を取り除くために、腫瘍の摘出手術と腹膜切除が行われます。広範な病変がある場合、手術は長時間になることがあります。その後、再発を防ぐために腹腔内を温かい化学療法溶液で洗浄します。これを高温腹腔内化学療法(HIPEC)と呼ぶことがあります。原発腫瘍を慎重に探す必要があることもあります。治療で用いられる代表的な薬剤にはミトマイシンCやオキサリプラチンがあり、腹腔内で薬剤を温めることで粘液腫瘍への作用を高めます。
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出典
参考: NORD Rare Disease Database(英語の信頼できる医療情報源を、意味を変えない検証済みの翻訳で再構成)
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。