自己免疫介在性脳炎・脳症

自己免疫介在性脳炎・脳症は、免疫の異常が原因で脳に炎症が起こる病気です。急性期には意識障害や認知機能の変化、てんかん発作などが現れることがあり、回復後も障害が残ることがあります。診断には抗神経抗体の証明が有効ですが、測定施設の限界などにより必須ではない場合もあり、他の脳炎や自己免疫疾患を除外することも重要です。治療としては免疫修飾療法が第一選択とされ、必要に応じててんかん治療やリハビリテーションなどが行われます。

抗VGKC複合体抗体陽性脳炎では記憶障害・てんかん発作・性格変化が亜急性に進行します。抗LGI1抗体陽性では顔面と上肢の短いジストニー発作が頻回に現れることがあります。抗NMDA受容体脳炎では風邪様の前駆症状の後に、抑うつや興奮などの精神症状や認知機能障害、けいれん発作、意識障害、体の動きの異常などが起こることがあります。急性期には意識障害や認知機能障害、てんかん発作がみられ、重い場合は昏睡や呼吸不全に至ることもあります。

自己免疫機序の関与が診断の要素となります。抗神経抗体の証明は必須ではない場合もあり、抗NMDA受容体抗体などが関与するケースがあると述べられています。傍腫瘍性神経症候群も頻度は少なくなく、腫瘍スクリーニングが必要となることがあります。

確実な診断方法として抗NMDA受容体抗体や抗VGKC複合体抗体などの抗神経抗体の証明が挙げられます。髄液検査では細胞数の増加、IgG indexの上昇、オリゴクローナルバンド陽性などがみられ、頭部MRIでは側頭葉の病変が見られることがあります。脳波では全般性の徐波化や側頭部のてんかん性放電が特徴的です。

急性期の治療として、ステロイドパルス療法、IVIg、血漿交換などの免疫修飾療法が第一選択とされています。治療抵抗性ではリツキシマブやシクロホスファミドなどが提唱されています。てんかん発作を伴う場合には抗てんかん薬を使いますが、治療抵抗性であることが多いとされます。傍腫瘍性の場合は腫瘍の治療を行いますが、それだけでは十分でないこともあります。急性期治療後の維持療法の有無には一致した見解がありません。

抗体が関与する脳炎・脳症は免疫療法に反応しやすいとされています。一方、傍腫瘍性神経症候群や細胞内抗原を標的とする抗体が関与する場合は免疫療法の効果が乏しく、難治性になることがあるとされています。