軟骨肉腫

軟骨肉腫とは、組織学的に軟骨の腫瘍性形成を伴う悪性の骨腫瘍です。腫瘍性の軟骨形成はあるが、類骨・骨形成を伴うものは骨肉腫に分類されます。通常型が最も多く、頻度の低い亜型として脱分化型、間葉型、淡明細胞型があります。通常型は grade 1～3 に分類され、原発性軟骨肉腫と先行病変から生じる二次性軟骨肉腫があります。好発部位は体幹の骨、特に脊椎・骨盤・肋骨、大腿近位部・上腕近位部です。

局所の疼痛や腫れが発症のサインとなることがあります。二次性軟骨肉腫では先行病変の増大や疼痛が現れやすいことがあります。血液検査で特に異常は見られないことが多いです。

診断は画像検査と病理組織検査で行います。単純X線では低悪性度の中心性軟骨肉腫が内軟骨腫に似た像を示すことが多く、高悪性度では骨の侵食・破壊・軟部腫瘤の形成が見られます。石灰化パターンは軟骨腫瘍で現れやすいが、高悪性度では乏しくなることもあります。MRIでは軟骨基質を反映して信号の特徴があり、腫瘍の進展範囲を評価するのに有用です。造影MRIでは隔壁の造影効果が見られることがあります。

治療の原則は十分な切除縁を確保した外科的切除です。化学療法や放射線治療の有効性は確立されていません。ただし、低悪性度の grade 1 では掻爬が選択肢となることもあるとされています。脊椎・骨盤や頭頸部などで完全切除が難しい場合には重粒子線治療が選択されることがあるとされています。

5年生存率はおおむね70～80%とされています。予後は組織学的悪性度（grade）や発生部位と強く関連します。脊椎・骨盤などで十分な切除縁の確保が難しい場合は局所再発や遠隔転移のリスクが高くなる可能性があります。運動機能障害など成人期以降の機能面の影響にも注意が必要です。