頭蓋内胚細胞腫

頭蓋内胚細胞腫は、思春期に多く見られ、松果体部・神経下垂体部を中心に発生する脳腫瘍です。腫瘍の種類により予後が異なり、日本では病理診断に基づき3群に分けられます。予後良好群にはgerminomaや成熟奇形腫が含まれ、中等度悪性群や予後不良群では治療方針が変わることがあります。稀な腫瘍であり、治療は経験豊富な施設で受けることが望ましいとされています。

腫瘍が小さい場合は場所に応じた神経症状が現れやすく、特に神経下垂体部ではホルモン分泌異常による多尿、低身長、疲れやすさ、無月経や乳汁分泌、二次性徴の遅れなどが代表的です。腫瘍が大きくなると頭痛や嘔吐、視覚の変化など蓄積性の症状が出ることがあります。

腫瘍の部位や種類により発生の特徴が異なります。松果体部・神経下垂体部などに発生し、腫瘍の大きさにより神経内分泎機能や頭蓋内圧などの症状が変わるとされています。

診断は病理診断を中心に行われ、手術で組織を採取することが多いです。治療方針は腫瘍の性質や分類により決まり、予後良好群・中等度悪性群・予後不良群の区別が重要とされています。

治療では、できるだけ開頭手術や神経内視鏡で組織を取り病理診断を行います。胚腫は化学療法と全脳室照射を組み合わせる方法が広く行われ、日本では全脳室照射併用の化学療法が標準治療として用いられています。成熟奇形腫は手術による摘出のみが行われます。中等度悪性群や予後不良群では治療を強化する場合があります。

腫瘍の分類により予後は異なります。予後良好群には良好な成績のものがあり、他の群では治療方針がより強化される場合があります。