仙尾部奇形腫

仙尾部奇形腫は、40,000出生に1例程度の頻度でみられることがあるとされ、男女比はおおよそ1:3で女児に多いと説明されています。出生時に診断されることが多く、新生児期には最も頻度の高い奇形腫の一つです。分類には Altman 分類が用いられ、Type I は腫瘍の大部分が骨盤外成分、Type II は骨盤腔内への進展を伴いつつ骨盤外成分が大きい、Type III は骨盤外進展があり骨盤腔内・腹腔内成分の方が大きい、Type IV は骨盤腔内・腹腔内成分のみで骨盤外発育を認めない、とされています。

臀部から外方へ、あるいは骨盤腔内へ腫瘤が進展することがあり、腫瘤が尿管・膀胱・直腸を圧排して尿閉や便秘を引き起こすことや、下肢の運動障害を生じることがあります。胎児期に発見された場合は血流が豊富な充実性腫瘤だと高拍出性心不全から胎児水腫となり、胎児死亡につながることがあり、緊急帝王切開で早期娩出が必要になることがあります。悪性奇形腫では排便・排尿障害に加え、鼠径リンパ節腫大や脊柱管内進展・多臓器転移が見られることもあるとされています。

成熟奇形腫や未熟奇形腫では外科的切除が行われ、尾骨を含む腫瘍の切除が必要です。Altman I 型では臀部からのアプローチが多い一方、腹腔内成分が大きい場合には開腹手術を併用します。充実性の巨大腫瘤では出血リスクが高いため正中仙骨動脈を結紮することが有用とされます。卵黄嚢腫瘍の場合は化学療法を先行させ、2期的に外科的切除を行うこともあります。

胎児期に発見された場合は胎児水腫や高拍出性心不全で周産期死亡が報告されていますが、乳児期以降の死亡は比較的まれです。ただし新生児期・乳児期に摘出された腫瘍の一部で再発が報告されており、長期的なフォローが必要です。悪性腫瘍としての仙尾部奇形腫は4年生存率が約90%と報告されています。術後にも排便・排尿障害や下肢の運動障害が残ることがあり、これらの障害へのケアも重要です。