先天性横隔膜ヘルニア

先天性横隔膜ヘルニアは、生まれつき横隔膜に穴が開いているため、腹部の臓器が胸の中に脱出してしまう病気です。この病気は、横隔膜の後外側にあるボホダレク孔が欠損していることが多く、別名ボホダレク孔ヘルニアとも呼ばれます。脱出する臓器には小腸や大腸、胃、肝臓などが含まれ、脱出の程度によって症状が異なります。胎児期に脱出が起こると、肺の発育が不十分になることがあります。

新生児期に先天性横隔膜ヘルニアが発症すると、腹部臓器が肺を圧迫し、呼吸困難を引き起こすことがあります。特に、肺低形成や新生児遷延性肺高血圧症が合併すると、呼吸が非常に困難になることがあります。症状の重さは、欠損孔の大きさや臓器の脱出の程度によって異なります。最も重症な場合は、生まれた直後から呼吸不全や循環不全が起こることがありますが、軽症の場合は無症状で過ごすこともあります。

先天性横隔膜ヘルニアの治療は手術が中心です。手術は、呼吸や循環が安定した状態で行われ、脱出した臓器を腹部に戻し、横隔膜の欠損を修復します。手術前後の管理も重要で、特に生まれる前に診断がついている場合は、専門の施設での治療が望まれます。手術後は、肺に無理な圧をかけないようにする「優しい人工換気法」や、一酸化窒素吸入療法が行われることがあります。

先天性横隔膜ヘルニアの患者は、特に幼少期に呼吸器感染に注意が必要です。日常生活での制限は、肺の発育や合併症の程度によりますので、手術後も定期的に医師のフォローアップを受けることが大切です。

先天性横隔膜ヘルニアの経過は、初発時の重症度によって異なります。重症例では出生後短時間で死亡することもありますが、最近の治療の進歩により、生存率は改善しています。軽症例では手術後2〜3週間で退院できることもありますが、重症例では1年以上かかることもあります。新生児期を過ぎてから発症する場合は、ほぼ全例が救命されることが多いです。