新生児糖尿病

新生児糖尿病は、生後6か月未満に発症する糖尿病を指すことが多く、自己免疫性より遺伝子異常が原因となることが多いとされます。一過性のものは生後18か月までに治癒することがあり、永続性のものは以後も持続します。原因としては6q24インプリント異常やKATPチャネル遺伝子異常が多く、その他の原因は稀です。海外の報告頻度や日本での発生頻度には差があります。

通常の輸液・栄養で血糖が高く、哺乳力の低下や脱水、適切な体重増加の難しさといった症状がみられます。KATPチャネル異常の一部では発達遅滞や神経症状を伴う場合があり、DEND症候群と呼ばれることがあります。発達遅滞やてんかんを伴うものをDEND、てんかんを伴わないものをiDENDと呼ぶことがあります。

新生児糖尿病の診断には、HbA1cや糖負荷試験による明確な基準はなく、発症時期・持続的高血糖・新生児特有の症状を総合して判断されます。発症は生後6か月未満が目安とされますが、インスリン遺伝子異常などの場合は6か月以上の場合もあるとされます。随時血糖値が200 mg/dL以上の持続を確認することや新生児特有の症状の有無を合わせて診断します。

治療の第一はインスリン療法です。頻回の血糖測定が必要となり、頻回注射法（MDI）や超速効型インスリンを使った持続皮下注射療法（CSII）が行われることがあります。KATPチャネル性の新生児糖尿病では、経口血糖降下剤であるスルホニル尿素剤が有効でインスリンから離脱できる可能性があります。早期にスルホニル尿素剤を試みることが推奨される場合があります。

糖尿病を主症状とする場合は治療により予後は良好とされますが、インスリン治療では低血糖などの治療に伴う症状や他の糖尿病合併症が起こることがあります。KATPチャネル性の場合、スルホニル尿素剤での治療が奏功すれば合併症が少ない管理が可能で、薬剤の二次的な無効は知られていません。DEND/iDEND症候群の神経症状はインスリンでは改善せず、スルホニル尿素剤により部分的に改善することがあります。