原発性肺胞低換気症候群

原発性肺胞低換気症候群は、肺・胸郭・神経・筋肉系に明らかな異常が認められないにもかかわらず、血液中の酸素が低下し、二酸化炭素が多くなる病気です。呼吸は主に脳の指令で起こり、肺で換気が進みます。通常はこれらの器官に問題がなくても換気が不十分になることがあり、特に睡眠中に悪化しやすいとされています。代謝の調整機能の不全が関係していると推定されています。

不眠や起床時の頭痛、日中の眠気などがみられ、進行すると呼吸困難や全身のむくみなどの症状が現れることがあります。

血液中の酸素が低く、二酸化炭素が多くなっていますが、肺には異常が認められず呼吸機能検査値は正常のことがあります。神経や筋肉にも異常は見られません。夜間睡眠時の検査で換気低下や血中酸素低下が認められるタイプがあるとされています。

現時点では根本的な治療法はありませんが、人工呼吸器を用いて換気を補助することで血液の酸素分圧を上げ、二酸化炭素分圧を下げることができます。非侵襲的陽圧換気療法が主流となっており、鼻マスクや鼻口マスクを使うことが多く、睡眠中に使用するケースが多いとされています。治療を開始した場合は自己判断で中断してはいけません。

疲れや風邪などで病状が悪化することがあるため、適度な睡眠をとり、感染対策として手洗い・うがいを心がけます。鎮静薬や睡眠薬の内服で悪化することがある点に注意します。肥満がある場合は適正体重を維持します。

睡眠中の換気補助を継続することで、低酸素血症や高二酸化炭素血症が改善される可能性があり、長期の生存が望めるケースがあるとされています。