好酸球増加症

好酸球増加症は、末梢血中の成熟好酸球が1500個/mm³以上に増加し、これが組織に浸潤することで臓器に障害を引き起こす疾患です。非常にまれな疾患であり、日本では患者数の報告はありませんが、海外ではおおよそ100万人に1～2人程度の発症率と推測されています。特に男性に多く、男女比は9：1です。

好酸球増加症は主に20～50歳の間に発症し、症状は幅広く、偶然に発見されることもあれば、緊急入院が必要な場合もあります。好酸球が全ての臓器に浸潤することで、心臓や呼吸器、消化管、皮膚、中枢神経などに様々な障害が生じることがあります。具体的には、心内膜炎や心筋障害、胸膜炎、肺浸潤、関節の痛み、皮膚の異常、神経の問題、消化管の障害などが見られます。また、貧血や血小板減少が伴うことが多く、約1/3の症例ではIgEの上昇が認められます。

好酸球増加症の具体的な原因は明らかではありませんが、好酸球が異常に増加することがこの疾患の特徴です。これにより、様々な臓器に浸潤が起こり、臓器障害を引き起こすと考えられています。特に、FIPIL1-PDGFRα遺伝子融合が関与している場合があり、この場合には特定の治療法が有効とされています。

好酸球増加症の治療には、FIPIL1-PDGFRα遺伝子融合例に対してイマチニブが効果的であることが知られています。また、他の症例においてもチロシンキナーゼ阻害剤が用いられることがありますが、その効果が乏しい場合には、ステロイドが使用されます。さらに、効果が不十分な場合には、ヒドロキシカルバミドやシクロスポリン、インターフェロンα、その他の抗がん剤などが考慮されます。

好酸球増加症は合併症を引き起こすことがあり、特に心合併症が50～70％の高率で見られます。心内膜の線維化や肥厚が進行すると、心筋症や心不全を引き起こすことがあります。また、血栓症や塞栓症、肺浸潤、皮膚の異常、神経の問題なども合併することがあります。