尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は、水疱ができ、皮膚を軽くつまんだりこすっただけで剥がれ、痛みのあるびらんが生じる病気として説明されています。水疱は透明で軟らかく、口の中などにも初めにできて破れることが多いとされています。

主な症状は、水疱ができ、皮膚をつまむと最も外側の層が下の層から剥がれて痛みのある傷ができることです。水疱は透明で軟らかく、さまざまな大きさです。口の中などにも水疱ができることがあります。

診断は皮膚生検で確定します。皮膚サンプルを顕微鏡で調べ、抗体の沈着を見えるようにするため蛍光抗体法を使うこともあります。水疱ができる層や抗体沈着の特徴を調べることで、他の病気と区別します。

治療は、コルチコステロイドを高用量で内服または静脈投与して行います。破れた水疱には抗菌薬と保護的なドレッシングを使います。病状が重い場合は免疫抑制薬や免疫グロブリン製剤を併用して、コルチコステロイドの量を減らす漸減を目標とします。軽症ではリツキシマブや免疫抑制薬、またはコルチコステロイドから治療を始め、必要に応じて薬を組み合わせます。入院が必要となる中等度〜重症例では、皮膚のむけた部分のケアも重要です。

治療を受けない場合は命に関わることがあるとされています。治療で生存率は改善しますが、死亡リスクは一般集団の約2倍とされ、病気が広範囲に及ぶ場合や高用量の薬を使う必要がある場合、ほかの重い病気がある場合にリスクが高くなると説明されています。