強皮症腎

全身性強皮症は、皮膚や臓器の硬化（線維化）や血管の障害、免疫の異常を特徴とする膠原病です。皮膚の硬化は手指から始まり、体幹へと広がることがあります。国が指定する難病で、日本には約4万人の患者がいると推定されています。発症は年齢層を問いますが、特に30～50歳でみられ、女性が多いとされています。

皮膚硬化のほか、全身の臓器にも病変が現れるため、患者さんごとにさまざまな症状が出ます。症状の現れ方は人によって異なります。

診断は、レイノー現象の有無や手指の腫れ・潰瘍・皮膚硬化の状態、爪郭の血管の様子を総合的に評価します。血液検査では自己抗体（抗Scl-70、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体、抗セントロメア抗体など）の有無を調べます。皮膚に目立つ症状があり、他の病気が疑われない場合は皮膚生検は不要です。臓器の病変がある場合は、部位ごとに追加の検査を行います。胸部CTや呼吸機能検査は間質性肺疾患、心エコーは肺高血圧症、上部消化管内視鏡検査や食道圧測定は逆流性食道炎などに用いられます。

現時点で全身性強皮症を完全に治す薬はなく、進行を抑えたり症状を和らげたりする治療を行います。進行が予測される場合には早期の治療が重要です。具体的には、びまん皮膚硬化や間質性肺疾患の進行を抑えるために免疫抑制薬や抗線維薬を用います。症状を軽くする治療として、肺高血圧症には血管拡張薬、逆流性食道炎にはプロトンポンプ阻害薬、腎クリーゼにはACE阻害薬、レイノー現象にはカルシウム拮抗薬、手指潰瘍の予防にはボセンタン水和物を使うことがあります。他の膠原病で有効とされるステロイドは全身性強皮症では効果が乏しいと考えられています。