成人T細胞白血病・リンパ腫

成人T細胞白血病リンパ腫は、HTLV-1というウイルスの感染が関係して起こる病気です。ウイルスがT細胞という白血球の仲間をがん化させ、ATL細胞が増えることで発症します。HTLV-1に感染しても必ず発症するわけではなく、一生のうちに発症する割合は2～5％とされています。特徴として、花のように見える核を持つ「フラワーセル」が見られることがあります。病型は急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型に分かれ、それぞれ現れる場所や増え方、症状の程度が異なります。

全身のリンパ節が腫れることや、皮膚の発疹・腫瘤があらわれることがあります。 ATL細胞が臓器に浸潤すると、下痢や便秘、頭痛が起こることもあります。血液中のカルシウムが高くなると、倦怠感や意識障害が出ることもあります。免疫機能をつかさどるT細胞ががん化するため、免疫不全の状態になり、日和見感染症にかかりやすくなることがあります。

血液検査でHTLV-1の感染の有無やATL細胞の有無を確認します。診断や病型を確定するには、骨髄検査や生検、リンパ節などの組織の検査、CTやPET-CTなどの画像検査を行います。骨髄検査は、局所麻酔のもと腸骨に針を刺して骨髄組織を採取することが多いです。

くすぶり型や予後不良因子がない慢性型では経過観察をすることがあります。急性型、リンパ腫型、予後不良因子がある慢性型では、多剤併用化学療法を行うことがあります。分子標的薬を使う治療や、できれば造血幹細胞移植が行われることもあります。治療内容の詳しい情報は診断と治療の項をご覧ください。

HTLV-1感染者のうちATLを発症する割合は2～5％とされており、病型や進行具合によって経過は異なります。