特発性後天性全身性無汗症

特発性後天性全身性無汗症は、後天的に広い範囲で汗をかけなくなる病気です。運動時や暑い場所での発汗が乏しく、体温調節が難しくなるため熱中症のリスクが高くなります。自律神経異常や神経学的異常を伴わないとされ、現時点で確立した治療法はないと理解されています。初期には一部の人で軽快がみられることもありますが、経過とともに再発する可能性もあります。

発汗の欠如のため、皮膚は常時乾燥することがあり、時には痛みを伴いコリン性蕁麻疹を起こすことがあります。高温環境では熱中症を発症しやすく、発熱・脱力感・疲労感・めまい・動悸、場合によっては意識障害など重篤な症状が現れることがあります。夏には外出が難しくなるなど、日常生活の制限が生じることもあります。

原因はまだ明らかではありません。エクリン汗腺とそれを取り巻く微小環境の異常が関係しているのではないかと推測されています。

診断には診断手引きなどの指針があり、神経学的な異常は認められないとされています。先天性無痛無汗症やFabry病、無（低）汗をみる外胚葉形成不全などとの鑑別診断が必要です。確立された治療はなく、思春期以降の重症例にはステロイドパルス療法が適用されることがあるほか、試行的治療が行われることもあります。

確立された治療はないとされ、主に思春期以降の重症例や日常生活の支障が大きい場合にはステロイドパルス療法が用いられることがあります。その他、試行的な治療が行われることもあります。

初期にはステロイドパルス療法で軽快することもある一方、発症してから時間が経過していると無効のこともあり、軽快しても再発の可能性があります。