神経鞘腫

神経鞘腫は、シュワン細胞という細胞からできている良性の腫瘍です。頭蓋内や脊柱管内の末梢神経にできることが多く、境界がはっきりして被膜に覆われた腫瘤をつくります。成人に多くみられますが、小児にも発生します。

前庭神経鞘腫として発生することが多く、発生部位によって聴力障害や顔面の麻痺、三叉神経の症状などが現れます。内耳道内で大きくなると聴力障害や顔面神経麻痺が、内耳道から小脳橋角部へ広がると他の神経の症状が出ることがあります。さらに大きくなると水頭症を合併することもあります。

摘出標本の病理組織検査により診断を確定します。前庭神経鞘腫の診断では、内耳道の拡大を伴う腫瘍像と脳実質との境界が明瞭であることが特徴です。

腫瘍の摘出が第一選択です。良性の腫瘍なので全摘出できれば治癒が期待されますが、聴覚障害は回復しにくい場合があります。顔面神経麻痺や他の脳神経障害、脳幹・小脳の障害を伴うことがあります。ある程度の大きさの腫瘍では定位的放射線治療やγナイフが有効な場合もあります。神経線維腫症2型では聴力を温存するため摘出を遅らせる戦略も報告されています。

良性で全摘出が可能であれば治癒が期待されますが、聴覚障害の回復は難しいことがあると記載されています。小児の多数例の予後については詳しい報告が少ないとされています。