肺動脈閉鎖症

肺動脈閉鎖症は、肺動脈へ血液を送る血流の通り道が障害される先天性の病気です。心臓の発生の過程で肺動脈が閉鎖して生じると考えられ、心臓の右心房から右心室へ血液が十分に流れにくい状態です。生存には右心房と左心房の間に交通が必要となり、肺へ血液を送る道は大動脈から動脈管を通って確保されます。右室や冠動脈の血流の交通がある場合もあり、術後や状態によって経過は異なります。

生後すぐからチアノーゼがみられることがあります。動脈管の自然閉鎖により肺血流が減るとチアノーゼが増し、治療が必要になる場合があります。

診察で心雑音や脈の状態を確認します。胸部X線、心電図、心臓エコー検査を行い、専門医が断層心エコーで診断します。必要に応じて心臓カテーテル検査を行うことがあります。

内科的治療と外科的治療を組み合わせて行います。生直後はプロスタグランジンE1を用いて動脈管を開存させることがあります。右室の形態により治療方針は異なり、カテーテルによる弁穿通術や肺動脈弁の拡大術などが検討されることがあります。冠動脈と右室の交通がある場合や右室依存性冠循環がある場合には経過に注意が必要です。

日常生活の注意は、これまでの治療内容により異なります。心不全がある場合には運動や過労を避ける等の注意が必要です。

生涯にわたって定期的な受診と治療管理が必要です。右室の大きさや肺血流の状態、治療の経過により経過は異なります。