先天性胆道拡張症

先天性胆道拡張症は、肝内胆管や肝外胆管が拡張する病気です。この病気は主に小児に見られますが、稀に成人にも発症することがあります。特に著しい総胆管の拡張が特徴で、総胆管嚢腫とも呼ばれます。日本では、女性に多く見られ、特に20代までの若年女性に多い傾向があります。

先天性胆道拡張症の主な症状には、右上腹部の腫瘤、黄疸、腹痛がありますが、これらの症状が全て揃うことは少なく、約20〜30%のケースで見られます。乳幼児の場合、発熱や食欲不振、嘔吐、下痢などの症状が現れることもあります。胆汁のうっ滞によって腹痛や便の色の異常が起こることもあります。

先天性胆道拡張症の原因は、膵・胆管合流異常と深い関係があるとされています。この異常は、膵管と胆管が正常な位置で合流せず、十二指腸の壁の外で合流する先天的な奇形です。このため、膵液と胆汁が混ざり合い、胆道や膵臓にさまざまな問題を引き起こすことがあります。

先天性胆道拡張症の診断には、いくつかの検査が行われます。腹部超音波検査では、肝内および肝外胆管の拡張が確認されます。また、肝機能検査でビリルビンや肝酵素の値が上昇することがあります。膵・胆管合流異常を確認するためには、内視鏡的逆行性膵管胆道造影（ERCP）やMRIを用いた胆道描出法が重要です。