肺胞タンパク症

肺胞タンパク症は、肺の中にタンパク質様の物質が蓄積する病気です。この病気には主に三つのタイプがあります。最も一般的なのは自己免疫性肺胞蛋白症で、体の免疫システムが誤作動し、肺のマクロファージの働きを妨げる自己抗体が作られます。続発性肺胞蛋白症は他の疾患や環境要因によって引き起こされ、先天性・遺伝性肺胞蛋白症は遺伝子異常によって生じます。いずれのタイプでも、肺胞にタンパク質が溜まることでガス交換が妨げられます。

肺胞タンパク症の初期には症状がほとんど現れないことが多く、進行するにつれて徐々に呼吸器症状が現れます。最も一般的な症状は息切れで、特に運動時や階段を昇るときに感じやすいです。約40%の患者さんが労作時の呼吸困難を経験しています。また、乾いた咳が続くこともあり、約10%の患者さんは咳だけが主な症状です。さらに、白色の痰が出ることもありますが、これはまれです。進行すると全身の倦怠感や微熱、体重減少が見られることもあります。

肺胞タンパク症には主に三つの原因があります。自己免疫性肺胞蛋白症は、体の免疫システムが誤って肺胞マクロファージの働きに必要な物質に対する自己抗体を作り出すことから発生します。続発性肺胞蛋白症は、白血病や膠原病などの他の疾患や、長期間の粉じん曝露が原因で起こります。先天性・遺伝性肺胞蛋白症は、遺伝子異常によって生じる非常にまれなタイプです。

肺胞タンパク症の診断には、いくつかの検査が行われます。まず、医師が症状や既往歴を詳しく聞き取り、聴診器で肺の音を確認します。次に、胸部エックス線検査やCT検査を行い、肺の状態を確認します。肺胞タンパク症では、両方の肺にすりガラス状の陰影が見られることが多いです。血液検査では、酸素濃度や炎症の有無を調べ、特に自己免疫性の場合は抗GM-CSF抗体の検出が重要です。気管支鏡検査では、肺を洗浄して得られた液体の状態を確認します。