病気の解説
脈絡叢乳頭腫
受診の目安
脈絡叢乳頭腫では、乳児期(特に1歳まで)に発生すると水頭症の症状が現れやすく、頭囲の大きさの異常、嘔吐、活動性の低下などが見られることがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、がん治療科(腫瘍内科・外科)に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
脈絡叢乳頭腫は、脳室の脈絡叢にできる良性の腫瘍です。頭蓋内に水頭症を起こしやすく、体の成長とともに症状が現れ方が変わることがあります。摘出手術が第一の治療と考えられ、病理検査で診断が確定します。異型脈絡叢乳頭腫や脈絡叢癌では摘出後も追加の治療が検討される場合があります。小児で多くみられる腫瘍です。
主な症状
乳児期(特に1歳まで)に発生すると水頭症の症状が現れやすく、頭囲の大きさの異常、嘔吐、活動性の低下などが見られることがあります。年長児では頭痛を訴えることがあります。局所的な神経症状を示すことは少ないとされています。
検査と診断
診断
主に側脳室や第三脳室に腫瘍が多く見られ、第四脳室には年長者に多いとされています。腫瘍は脳室内で多房性・カリフラワー状に見え、強い造影を示し、一部に石灰化を伴うことがあります。水頭症を伴うことが非常に多く、脈絡膜動脈が腫瘍へ栄養血管として関与します。摘出標本の病理検査で確定します。
治療
治療
治療の第一選択は腫瘍の摘出です。全摘出が可能な場合は水頭症の改善が期待されます。全摘出後に水頭症が残る場合は髄液シャントが必要になることがあります。脈絡叢乳頭腫は全摘出率が高く、術後の長期生存率も比較的良好です。異型脈絡叢乳頭腫や脈絡叢癌では術後に化学療法が推奨され、放射線治療を併用することもあるとされています。腫瘍の性質に応じて治療方針は変わることがあります。
経過と生活
経過・予後
脈絡叢乳頭腫は全摘出後の良好な経過が期待されることが多く、長期生存率の報告もあります。異型脈絡叢乳頭腫や脈絡叢癌では治療の効果が限定的な場合があり、術後の追加治療が検討されることがあります。腫瘍の性質や摘出の程度によって予後が異なることがあります。
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出典
参考: 脈絡叢乳頭腫 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。