病気の解説

脊髄髄膜瘤

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受診の目安

脊髄髄膜瘤では、人それぞれで、両足の変形や動きの鈍さ、脚やお尻の感覚の低下、排尿・排便の問題がみられます。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、脳神経内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

脊髄髄膜瘤は、生まれたときに腰やお尻のあたりの皮膚や骨が閉じきれず、脳から続く脊髄が体の外に出ている状態です。多くは水頭症や脳の一部が脊柱管内に下がる状態を伴うことがあります。外科的な治療は生まれてすぐ感染予防と症状の悪化を防ぐ目的で行われ、成長に応じたリハビリや口腔・排尿のケアなど、生涯にわたる医療的サポートが必要になることがあります。

主な症状

症状は人それぞれで、両足の変形や動きの鈍さ、脚やお尻の感覚の低下、排尿・排便の問題がみられます。水頭症の影響で知能の発達に影響が出ることや、てんかんが起こることもあります。皮膚の感覚が低下するため、腰やお尻の皮膚に傷や褥瘡ができやすくなることもあります。

原因

この病気は、栄養状態や遺伝、環境などが複雑に関与して発生します。妊娠前から葉酸を十分に摂取すると発生を減らせるとされます。遺伝する可能性があることも知られています。

病態

生まれつき腰やお尻の部分の組織が閉じきれず、脊髄と神経が体表へ出ている状態です。これにより水頭症や脳の一部が下がる状態(キアリⅡ型奇形)などが伴うことがあります。

リスク因子

葉酸の十分な補給が発生を抑えるとされています。母親の肥満や糖尿病、抗てんかん薬の内服などがリスクとされることがあります。

検査と診断

鑑別

別名として、開放性二分脊椎症や顕在性二分脊椎症、脊髄披裂などがあります。関連する病名には水頭症やキアリⅡ型奇形が挙げられます。

治療

治療

治療の中心は、生まれてすぐの修復術など感染予防と悪化防止です。水頭症がある場合は髄液の処置(シャントなど)を検討します。足の問題にはリハビリテーションが行われ、必要に応じて変形を直す手術や排尿・排便の管理が行われます。

経過と生活

経過・予後

長期的には、医療機関での継続的な診察とリハビリテーション、排尿・排便ケアなどによって、就学や就職を含む日常生活を送る人も多くいます。具体的な予後は個々の状態によります。

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出典

参考: 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。