病気の解説
血球貪食性リンパ組織球症
受診の目安
血球貪食性リンパ組織球症では、持続的な発熱、皮疹、肝脾腫（肝臓や脾臓の腫れ）、リンパ節の腫れ、出血症状、けいれん、呼吸障害、肝障害、腎障害、下痢、浮腫などがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、血液内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は、組織球が異常に増殖する疾患の一つです。組織球は、体内の免疫反応に関与する細胞で、主に樹状細胞とマクロファージに分かれます。HLHは、マクロファージが増殖する疾患であり、免疫系の異常によって引き起こされることがあります。
主な症状
血球貪食性リンパ組織球症の主な症状には、持続的な発熱、皮疹、肝脾腫（肝臓や脾臓の腫れ）、リンパ節の腫れ、出血症状、けいれん、呼吸障害、肝障害、腎障害、下痢、浮腫などがあります。これらの症状は、高サイトカイン血症に伴って現れることが多く、非常に多様です。
原因
血球貪食性リンパ組織球症は、主に遺伝子の異常や感染症、自己免疫疾患などが原因で発症します。原発性HLHは遺伝的要因によるもので、特定の遺伝子の異常が関与しています。一方、二次性HLHは、EBウイルス感染やリンパ腫、自己免疫疾患などに続発することがあります。
治療
治療
血球貪食性リンパ組織球症の治療には、高サイトカイン血症を抑えるために、ステロイドや免疫抑制剤（サイクロスポリンA）、VP-16などの免疫化学療法が用いられます。原発性HLHの場合、造血細胞移植が必要となることがあります。また、二次性HLHでは、原因となる疾患の治療が優先されます。
経過と生活
経過・予後
血球貪食性リンパ組織球症の予後は、病型によって異なります。原発性HLHの生存率は、免疫化学療法と造血細胞移植によって改善されることがありますが、全体的には厳しい状況です。EBウイルス関連の二次性HLHでは、生存率が高くなることが報告されています。
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出典
参考: 血球貪食性リンパ組織球症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。