呼吸不全を呈する筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉の肺機能検査で予想される結果はどれか。2つ選べ。ただし、他の呼吸器疾患の合併はないものとする。

解説

筋萎縮性側索硬化症（ALS）では、呼吸筋の筋力低下により胸郭の動きが制限され、肺を十分に膨らませることができなくなるため、肺活量が減少します。また、呼吸筋の機能低下は肺胞換気不良を引き起こし、肺胞壁の虚脱や換気血流比不均等増大により肺拡散能（DLCO）が低下する可能性があります。

選択肢ごとの解説

• 1. ALSは呼吸筋力低下による拘束性換気障害を呈するため、気道狭窄を示す1秒率の低下は通常見られません。むしろ、肺のコンプライアンス低下により1秒率は相対的に正常〜上昇を示すことがあります。正しくは：1秒率正常または上昇選びやすい理由：一般的な呼吸器疾患のイメージから、呼吸不全では1秒率が低下するという先入観があるため。混同注意：閉塞性換気障害（例：COPD、気管支喘息）
• 2. ALSによる呼吸筋力低下は、肺を十分に膨らませる能力だけでなく、十分に吐き出す能力も低下させるため、気管支閉塞がない限り残気量が著しく減少することはありません。むしろ、進行するとわずかに増加することもあります。正しくは：残気量正常またはわずかに増加選びやすい理由：肺活量減少に伴い、残気量も全体的に減少すると錯覚しやすいため。混同注意：肺線維症などの一部の拘束性換気障害で肺が硬くなり、残気量が減少する場合があること。
• 3. 正解。ALSによる呼吸筋（横隔膜や肋間筋など）の筋力低下により、吸気能力が低下するため、肺を最大限に吸い込むことができなくなり、その結果として肺活量が減少します。選びやすい理由：呼吸筋力低下が直接的に肺の容積に影響を与えるため、直感的に理解しやすい。混同注意：全肺気量（TLC）も同様に減少する。
• 4. 機能的残気量は、通常の呼気後の肺内に残る空気量であり、横隔膜や呼吸筋の機能低下がある場合、むしろ増加するか正常範囲に留まることが多いです。著しい減少は考えにくいです。正しくは：機能的残気量正常またはわずかに増加選びやすい理由：肺活量減少と同様に、肺の容積全体が減少すると考えてしまうため。混同注意：肺のコンプライアンスが著しく低下する疾患（例：ARDS）
• 5. 正解。ALSによる呼吸筋力低下は、肺胞換気を低下させ、肺胞の虚脱や換気血流比不均等を招きやすくなります。これにより、肺胞と毛細血管間のガス交換効率が低下し、肺拡散能（DLCO）が低下することが予想されます。選びやすい理由：呼吸筋力低下が、肺自体への影響（ガス交換能）にも繋がるという病態生理学的理解が必要であるため。混同注意：純粋な拘束性換気障害ではDLCOが正常な場合もあるため、ALSの病態特異性を理解しておく必要がある。

国試ポイント

筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉による呼吸筋力低下が、肺活量の減少と肺拡散能〈DLCO〉の低下に繋がることを理解する。

混同注意

拘束性換気障害と閉塞性換気障害の判別。ALSは拘束性換気障害のパターンを示します。

次に同じ論点が出たら

神経筋疾患による呼吸不全の肺機能検査では、拘束性換気障害パターン（肺活量減少）と肺拡散能低下を念頭に置く。

関連知識

拘束性換気障害では、肺活量（VC）や全肺気量（TLC）が減少し、1秒率（FEV1/FVC）は正常またはむしろ上昇することが多い。閉塞性換気障害では、1秒率の低下、残気量の増加が見られる。ALSは進行性に呼吸筋力が低下する神経筋疾患であり、最終的に人工呼吸管理が必要となることが多い。