視神経脊髄炎で正しいのはどれか。

解説

視神経脊髄炎（NMOSD）は、特徴として視神経炎や脊髄炎の再発性エピソードを繰り返すことが知られています。これは、疾患の自然経過として症状の再燃と寛解を繰り返す特徴を持つことを意味します。そのため、再発性の経過を理解しているかが問われる問題です。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。視神経脊髄炎は、多くの場合、再発性の経過をたどります。一度症状が出現し回復しても、再び悪化するエピソードを繰り返すことが一般的です。
• 2. レム睡眠行動異常症は、レビー小体型認知症やパーキンソン病などの神経変性疾患でよく見られる症状であり、視神経脊髄炎の主要な症状ではありません。正しくは：視神経脊髄炎は視神経炎や脊髄炎を主症状とする自己免疫疾患であり、レム睡眠行動異常症とは関連性が低いです。選びやすい理由：睡眠障害は多くの神経疾患で見られるため、関連があると感じるかもしれませんが、この疾患に特有ではありません。混同注意：レム睡眠行動異常症と、単なる不眠や中途覚醒などの一般的な睡眠障害。
• 3. 視神経脊髄炎は自己免疫疾患であり、自身の免疫系が正常な組織を攻撃することで発症します。むしろ免疫が過剰に反応している状態と言え、免疫不全状態とは異なります。正しくは：視神経脊髄炎は自己免疫疾患であり、免疫系の異常な活性化によって引き起こされます。選びやすい理由：免疫系の異常が原因であるため、免疫機能という言葉に反応してしまうかもしれませんが、自己免疫疾患は免疫過剰反応によって引き起こされます。混同注意：自己免疫疾患と免疫不全症。
• 4. JCウイルスは進行性多巣性白質脳症（PML）の原因ウイルスとして知られていますが、視神経脊髄炎の原因ではありません。視神経脊髄炎は主に抗アクアポリン4（AQP4）抗体などの自己抗体が関与する自己免疫疾患です。正しくは：視神経脊髄炎は、抗アクアポリン4（AQP4）抗体などの自己抗体が主な原因で発症します。選びやすい理由：神経疾患の中にはウイルス感染が関連するものもあるため、誤って選んでしまう可能性があります。混同注意：視神経脊髄炎と進行性多巣性白質脳症（PML）やその他のウイルス性脳炎。
• 5. 抗コリンエステラーゼ阻害薬は重症筋無力症などのコリン作動性神経伝達の障害に関連する疾患に用いられますが、視神経脊髄炎の治療薬ではありません。視神経脊髄炎では、ステロイドや免疫抑制剤、血漿交換療法などが用いられます。正しくは：視神経脊髄炎の急性期治療にはステロイドパルス療法などが、再発予防には免疫抑制剤が用いられます。選びやすい理由：神経伝達物質系の薬物治療は多くの神経疾患で用いられるため、選択肢として魅力的かもしれません。混同注意：視神経脊髄炎と重症筋無力症などの神経筋接合部疾患。

国試ポイント

視神経脊髄炎（NMOSD）の基本的な病態、特に疾患の進行様式（再発性か、進行性か）や主要な症状、治療法、原因についての知識が問われています。他の神経疾患との鑑別も重要です。

混同注意

多発性硬化症（MS）との鑑別が非常に重要です。両者とも脱髄疾患であり再発寛解型がありますが、NMOSDはMSに比べて重症化しやすく、視神経炎や脊髄炎がより重篤で、脳病変は少ない傾向にあります。また、特異的な抗体（AQP4抗体やMOG抗体）の有無が鑑別に用いられます。

次に同じ論点が出たら

今後、視神経脊髄炎が出題される際には、抗AQP4抗体や抗MOG抗体の特異性、多発性硬化症との鑑別点（病変部位、重症度、治療法の違い）、急性期および再発予防の治療薬に関する詳細な知識が問われる可能性があります。また、感覚障害、運動麻痺、膀胱直腸障害といった具体的な症状や、病変部位（視神経、脊髄、脳幹など）に関する理解も重要です。

関連知識

視神経脊髄炎は自己免疫疾患であり、主な病原性抗体は抗アクアポリン4（AQP4）抗体や抗MOG抗体です。急性期の治療にはステロイドパルス療法や血漿交換、免疫グロブリン療法が行われ、再発予防には免疫抑制剤（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブなど）が使用されます。