筋萎縮性側索硬化症における典型的な筋電図検査所見で正しいのはどれか。

解説

筋萎縮性側索硬化症（ALS）では、下位運動ニューロンの障害により、針筋電図検査で自発電位（線維束攣縮電位、陽性鋭波、線維自発電位など）が特徴的に認められます。特に線維束攣縮は、臨床症状としても観察されるALSの主要な所見の一つであり、電気生理学的にも検出されます。他の選択肢は、ALSの典型的な所見ではありません。

選択肢ごとの解説

• 1. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動ニューロン病であり、末梢神経そのもののミエリンや軸索が広範囲に障害される疾患ではないため、運動神経伝導速度検査における遠位潜時の延長は典型的な所見ではありません。正しくは：ギラン・バレー症候群などの脱髄性末梢神経障害では遠位潜時延長が見られますが、ALSでは通常、運動神経の振幅低下はあっても、伝導速度や遠位潜時は比較的保たれます。選びやすい理由：運動ニューロンの障害により神経伝導に何らかの異常が生じると考えがちですが、ALSにおける伝導異常は主に軸索変性による振幅低下が主で、脱髄性疾患のような伝導遅延は稀です。混同注意：脱髄性末梢神経障害（ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発神経炎など）の所見と混同しやすい。
• 2. ALSは運動ニューロンに特異的な変性疾患であり、通常、感覚神経は侵されません。そのため、感覚神経伝導検査で異常（伝導ブロックなど）が見られることはありません。正しくは：伝導ブロックは、脱髄性末梢神経障害において、神経線維の一部で電気信号が伝わらなくなる現象を指します。ALSでは感覚神経は基本的に正常です。選びやすい理由：神経障害一般の知識として伝導ブロックが頭に浮かびやすいですが、ALSの病態生理を考えると感覚神経には関連しません。混同注意：脱髄性末梢神経障害（CIDPなど）や多巣性運動ニューロパチーの所見と混同しやすい。
• 3. 正解。筋萎縮性側索硬化症(ALS)では、下位運動ニューロンの変性・脱落により、残存する運動神経単位から神経支配を失った筋線維への再支配が起こりますが、その過程や変性した神経から生じる異常興奮により、線維束攣縮電位が特徴的に出現します。これは臨床的にも観察される特徴的な症状です。
• 4. 反復刺激試験における漸減現象（Waning）は、主に重症筋無力症などの神経筋接合部疾患で認められる所見です。ALSは運動ニューロンの疾患であり、神経筋接合部機能の障害が主病態ではないため、この現象は通常見られません。正しくは：重症筋無力症では、アセチルコリン受容体の自己抗体により神経筋接合部の機能が低下し、反復刺激によって伝達効率が低下することで筋電位の漸減が見られます。選びやすい理由：筋力低下がある疾患一般で何らかの異常が筋電図に出ると考えがちですが、疾患特異的な所見ではありません。混同注意：重症筋無力症の所見と混同しやすい。
• 5. 反復刺激試験における漸増現象（Waxing）は、Lambert-Eaton症候群などの神経筋接合部疾患で認められる所見です。ALSは運動ニューロンの疾患であり、神経筋接合部の病態が主ではないため、この現象は通常見られません。正しくは：Lambert-Eaton症候群では、電位依存性カルシウムチャネルの障害によりアセチルコリン放出が初期に不十分ですが、反復刺激や高頻度刺激によりカルシウム流入が増加し、アセチルコリン放出が促進されて筋電位が漸増します。選びやすい理由：筋力低下がある疾患一般で何らかの異常が筋電図に出ると考えがちですが、疾患特異的な所見ではありません。混同注意：Lambert-Eaton症候群の所見と混同しやすい。

国試ポイント

本問題は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病態生理と、それに対応する筋電図検査の典型的な所見に関する知識を問うています。特に、運動ニューロン病における末梢神経伝導検査、針筋電図検査、神経筋接合部機能検査の所見を、他の神経疾患の所見と区別できるかが重要です。

混同注意

重症筋無力症、Lambert-Eaton症候群、ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）、多巣性運動ニューロパチーなどの神経筋疾患における筋電図所見。

次に同じ論点が出たら

ALSの進行に伴う筋電図所見の変化（慢性神経原性変化の広がり）、上位運動ニューロン障害による筋電図変化（誘発筋電図の抑制など、ALSでは主に下位運動ニューロン障害の所見が強調されることが多いが、上位ニューロン障害の電気生理学的指標も知っておく）、他の運動ニューロン病（脊髄性筋萎縮症など）との鑑別における筋電図の役割。

関連知識

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病態（上位・下位運動ニューロン障害）。針筋電図検査における自発電位（線維束攣縮電位、陽性鋭波、線維自発電位）と神経原性変化（高振幅長時間電位、多相性電位）。運動神経伝導検査と感覚神経伝導検査の基本的な解釈。反復刺激試験における漸減・漸増現象と対象疾患。