ネフローゼ症候群
疾患
はじめに
ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体基底膜の透過性が病的に亢進し、血液中のタンパク質が大量に尿中へ漏出する疾患です。大量蛋白尿や低アルブミン血症、高脂血症、そして著明な浮腫を主要な特徴とします。
どんな病気か
ネフローゼ症候群は、小児ではステロイド治療によく反応する微小変化型腎症が多い一方、成人では膜性腎症や巣状分節性糸球体硬化症など多様な組織型が原因となって引き起こされます。
原因と病態
糸球体基底膜の障害により、主としてアルブミンなどの血中タンパク質が大量に尿へ漏れ出すことがすべての病態の出発点となります。これにより血清総蛋白およびアルブミンが著しく低下する低蛋白血症が必発し、血漿膠質浸透圧の低下を招きます。その結果として水分が組織間隙に移行し、浮腫を引き起こします。また、肝臓での脂質合成代償亢進や排泄低下に伴い、高脂血症が起こります。
症状
組織間液の貯留により、全身性の著明な浮腫が現れます。また、血中の生理的抗凝固因子が尿中に失われることや血小板凝集能の亢進により、腎静脈血栓症などの血栓塞栓症や感染症を併発しやすい状態になります。
検査・診断
診断指標には、一日あたり3.5グラム以上の大量蛋白尿、血清アルブミン値が3.0グラム毎デシリットル以下の低アルブミン血症、高脂血症、および浮腫が主要な項目として挙げられます。
国家試験のポイント
国家試験では、三大主徴である大量蛋白尿、低蛋白血症、浮腫および高脂血症の組み合わせや、低アルブミン血症による膠質浸透圧低下が浮腫を招くという病態発生機序が頻出します。また、浮腫の4大機序における血漿膠質浸透圧低下の代表的疾患として問われます。