角膜上皮幹細胞疲弊症

角膜上皮幹細胞疲弊症は、目のダメージが角膜輪部に生じることで角膜上皮幹細胞が消失し、角膜の表面が結膜上皮で覆われるようになり視力障害を引き起こす病気です。角膜は光を通す窓のような役割をもち、薄さは約0.5mmです。角膜上皮幹細胞は角膜上皮をつくる元となる細胞で、幹細胞が減ると角膜上皮は正常に入れ替わらなくなります。結果として透明度が失われ、視力が著しく低下することがあります。

角膜上皮幹細胞疲弊症では、角膜上皮が新しく生まれにくくなるため、結膜上皮の細胞が角膜に侵入して広がり、透明だった角膜が白い結膜で覆われて視力が著しく低下します。結膜上皮で覆われた角膜は潤いが不足して炎症が起き、まぶたと眼球が癒着すること（眼球癒着）が進む場合もあり、最終的には視力喪失につながることがあります。

原因としては、主に角膜輪部へのダメージが挙げられます。先天的な病気（無虹彩症や強膜化角膜）、外傷性のダメージ（熱傷や酸・アルカリ性物質の眼付着）、内因性の病気（SJSや眼類天疱瘡）などが関係します。特発性とされる場合もあり、はっきりとした原因が分からないこともあります。

診断は、視力の変化や角膜の様子を観察する基本的な眼科検査（細隙灯顕微鏡検査）で診断されることが多いです。必要に応じて、角膜周囲を三次元で観察できる前眼部光干渉断層計（OCT）などの検査が行われることもあります。視力の経過を把握するため定期的な視力検査も行われます。

治療は根本治療として角膜移植が挙げられます。薬だけで治る病気ではなく、移植が必要になることが多いです。移植には献体の角膜を用いる場合が多く、拒絶反応が起きる可能性もあります。日本では献体数の不足が問題となっています。最近では患者自身の口腔上皮細胞を培養して角膜再生を目指す治療や、iPS細胞由来の角膜上皮を膜状にして移植する治療が研究・実施されています。

この資料には予後を具体的な数値で示す情報はありませんが、治療として角膜移植等が必要となるケースが多く、治療機会の不足や拒絶反応などの課題があることが述べられています。