難治てんかん脳症

てんかんは、脳の過剰な電気活動が原因で発作が繰り返される病気と説明されています。頭部MRIなどの検査や脳波検査を通して診断され、原因として脳の構造的異常や遺伝、感染、代謝異常、免疫の異常などが考えられることがあります。治療の中心は抗発作薬で、発作の頻度を減らすことを目指します。

発作は本人の意思とは関係なく突然起こり、通常数十秒から数分で治まります。発作の型には焦点発作と全般発作があり、焦点発作は体の一部から始まることがあり、全般発作は左右両側に広がることがあります。発作の様子や検査結果で後から病型を分類することもあります。

発作の原因として、脳の構造的な異常、遺伝的要因、感染、代謝異常、免疫の異常などが関係することがあります。頭部外傷や出産時障害、脳血管障害、感染症、脳腫瘍、脳の奇形、変性疾患、代謝障害などが挙げられます。原因がはっきりしない場合もあります。

てんかんは大脳の神経細胞に生ずる電気的な過活動による発作が生じる病気です。発作は検査で異常を捉えることがあり、脳波検査や画像検査を通して診断・分類が進みます。

出典には具体的な個別のリスク因子の列挙はなく、関係する可能性のある要因として脳の構造的異常や感染、代謝異常などが挙げられています。

診断には発作の様子の聴取と脳波検査が重要です。ご本人の説明に加え、発作を目撃した人の情報や発作時の動画が役立つことがあります。脳画像検査として頭部MRIや血液・尿検査も行います。

発作の型を判断し、焦点発作・全般発作・病型不明てんかんなどの病型を考えます。発症年齢、発作の特徴、脳波所見、画像所見から特定のてんかん症候群を検討します。

発作の分類と診断の流れの中で、発作の始まり方や検査結果から焦点てんかん、全般てんかん、病型不明てんかんなどを考えます。

治療の中心は抗発作薬による薬物治療です。薬は発作を起きにくくする働きがあります。

抗発作薬にはさまざまな種類があり、発作型や年齢、合併症、他の薬との飲み合わせなどを考慮して選択します。副作用や血中濃度の調整などを踏まえ、薬の量を調整します。妊娠を希望する場合は医師と相談します。

薬が十分に効かない場合には、外科治療や刺激療法（迷走神経刺激療法）、食事療法などが検討されることがあります。これらは専門施設で評価して適用を判断します。

抗発作薬の長期使用に伴う副作用として肝機能障害や腎機能障害、血液検査の必要性などが示されています。

睡眠不足や過労、ストレス、薬の飲み忘れや断薬などは発作の誘因となることがあります。発作を減らすためには、誘因を知り取り除く努力が大切です。薬の中止は自己判断せず、忘れずに服薬する工夫が必要です。発作の状態によっては日常の活動に制限が出ることもあります。

誘因を知り、それらを取り除くことが発作頻度を減らす助けになります。薬の服薬を忘れず、自己判断で中止しないことが重要です。

発作が複数回出現する場合に治療を開始することが多く、診断が確実で、長期の内服の可能性について理解・同意が前提となります。

出典には難治と表現される場合がありますが、具体的な予後の数値は示されていません。薬で発作を抑えることを目指します。

発作は突然起こり、数十秒から数分で消失します。焦点発作や全般発作など、発作の始まり方や広がり方により分類が変わります。