qt延長症候群

QT延長症候群は、QT間隔の延長をきっかけに不整脈が起こる可能性がある遺伝性の心疾患です。遺伝性のもの以外にも、低カリウム血症や薬の影響でQT間隔が長くなることがあります。多くの病型は常染色体優性で、遺伝子異常は患者の約半数に見つかる程度です。どの遺伝子異常かにより病型が分けられています。

動悸やふらつき、失神が現れることがあります。特にトルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍が起こると、心室細動へ移行して心停止や突然死につながるおそれがあります。

診断には心電図検査が中心です。運動負荷試験や24時間心電図、そして場合によっては遺伝子検査が用いられます。自宅での心拍モニターを数日間装着することもあります。遺伝子検査がすべての人に必要とは限らず、検査結果と症状から総合的に評価します。運動やアドレナリンの投与などの負荷試験が診断の補助になります。

不整脈の危険因子を排除した上で、通常はベータ遮断薬を用いることがあります。必要に応じて植込み型除細動器（ICD）の使用や、トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍の再発を減らすための治療が考慮されます。心停止や心室頻拍を起こした人には除細動が行われることがあります。