アーノルド・キアリ奇形

アーノルド・キアリ奇形は、小脳や脳幹の一部が頭蓋骨の出口である大後頭孔を超えて脊柱管内に入り込む状態と説明されています。I型・II型・III型があり、それぞれ下垂する部位や合併症の特徴が異なります。特にII型は脊髄髄膜瘤を合併することが多いとされています。

I型の最も多い症状は、咳やくしゃみ、笑った時などに悪化する後頭部や後頚部の痛みです。脳幹の圧迫による嚥下障害や睡眠時無呼吸などの下位脳神経症状もみられることがあります。脊髄空洞症を伴う場合もあり、側弯をみることもあります。乳幼児期には頭痛や上肢のしびれなどよりも、呼吸不全や嚥下障害、運動発達の遅れなどの診断につながることがあります。

II型奇形は脳幹・上位頚椎の圧迫症状を伴うことがあり、脊髄空洞症を伴うことが多いと説明されています。脊髄髄膜瘤を伴う場合が多い点も特徴です。

診断にはMRIを用いた画像診断が行われます。画像所見と臨床所見を合わせて判断します。無症状で高度な脊髄空洞症を伴わない場合は経過観察となることがあります。必要に応じて、症状がある場合や脊髄空洞症を伴う場合に治療を検討します。

治療は大後頭孔部の減圧術が中心です。後頭骨の一部と第一頚椎の後弓を削ることで髄液循環の障害を改善します。高度の脊髄空洞症があるときには硬膜形成を行うことが多いです。手術の適応は、症状の有無や脊髄空洞症の有無、脳幹や上位頚椎の圧迫の程度などを総合して判断します。