病気の解説
不整脈源性右室心筋症
受診の目安
不整脈源性右室心筋症では、この疾患の主な症状には、動悸や易疲労感がありますが、無症状のこともあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、循環器内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
不整脈源性右室心筋症は、右室の心筋が変性し、脂肪が浸潤したり線維化が起こる進行性の疾患です。この病気は、右室の拡大や収縮不全、右室から起こる心室性不整脈を引き起こします。治療には不整脈や心不全に対するアプローチが含まれ、薬物療法や植え込み型除細動器（ICD）、カテーテルアブレーションが考慮されます。
主な症状
この疾患の主な症状には、動悸や易疲労感がありますが、無症状のこともあります。特に若年者においては突然死の原因となることもあるため、注意が必要です。
原因
不整脈源性右室心筋症の原因は、右室心筋の脂肪浸潤や線維化が進行することによります。これらは外膜下から始まり、心内膜側に広がります。また、細胞骨格を構成するデスモソーム蛋白の遺伝子変異が関与していることがありますが、遺伝子異常が確認できない場合もあります。
検査と診断
検査
この疾患の診断には、いくつかの検査が行われます。心電図では、右側胸部誘導V1-V3でT波の陰転化やQR波の後にノッチ（ε波）が見られます。心エコーやMRI、CT検査では、右室の瘤形成や肥厚した肉柱、脂肪浸潤が確認されることがあります。心筋生検では、脂肪浸潤や線維化が著明であることが示されます。
治療
治療
不整脈源性右室心筋症の治療は、不整脈と心不全に対するものが中心です。持続性心室頻拍や心室細動に対しては、薬物療法や植え込み型除細動器（ICD）、カテーテルアブレーションが考慮されます。また、慢性心不全の症状には抗心不全薬物療法が行われ、内科的治療に反応しない場合には心臓移植が検討されることもあります。
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出典
参考: 不整脈源性右室心筋症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。