両大血管左室起始症

両大血管左室起始症は、肺動脈と大動脈の両方が左室から起始している先天性心疾患です。多くの場合、心室中隔欠損があるとされ、心室中隔欠損は大動脈弁下に見られることが多いとされています。肺動脈狭窄を伴う型では肺血流が減りチアノーゼが現れやすく、肺動脈狭窄のない型では肺血流が増えて肺高血圧を生じることがあります。治療としては Rastelli 手術、右室流出路形成術、心内修復術、Fontan 型手術などが挙げられ、重症な場合には予後が不良になることもあると説明されています。

この疾患の説明には、肺動脈狭窄の有無で肺血流に差があることや、チアノーゼの可能性があることが挙げられています。胸部X線や心電図、心臓カテーテルなどの検査で所見が得られることがあります。

診断には心エコー図で心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち一方が左室から完全に起始し、もう一方が50％以上左室から起始している所見が見られることが挙げられます。胸部X線・心電図・カテーテル検査でも関連する所見が現れることがあります。

治療としては、Rastelli 手術、右室流出路形成術、心内修復術、Fontan 型手術などの根治術が行われることがあります。具体的な手術の適否や進行は個々の病状により判断されます。

予後は手術形式や病状の重症度によって異なり、重症な疾患では予後が不良となることがあるとされています。