冠動脈瘻

冠動脈瘻とは、右または左の冠状動脈が瘻の血管を介して直接心臓や大血管の腔に開く状態です。短絡の程度により症状は異なり、肺高血圧を伴うと乳児期に心不全のサインが現れることがあります。成人では雑音や疲労、息切れなどの症状が現れることもあります。治療にはカテーテルでの塞栓術や手術での結紮があり、術後には抗血小板薬や抗凝固薬が使われることがあります。小さな瘻血管は治療の適応とは限られません。病因は冠動脈が形成される過程での海綿状構造との連結により発生します。治療の適応は瘻血管の大きさや作用度、年齢などで判断され、予後は瘻血管が小さい場合は良好となることがあります。

本症の多くは短絡が少なく、肺と体の血流量の比は2以下であることが多いです。この場合は肺動脈の圧や右心の圧は正常です。短絡が多く肺高血圧を伴うと乳児期に多呼吸や体重増加不良などの心不全の症状が出ることがあります。小児期には心臓の雑音を認めることがあり、成人では労作時の息切れや疲労、心不全の症状が増えることがあります。雑音は主に連続性雑音として聴取され、開口部が右室にある場合は胸骨下部左縁、右房にある場合は右縁で聴かれることが多く、左室開口では拡張期雑音が出ることもあります。脈拍は強く触れることがあります。胸痛を伴うこともあります。

診断には心エコー図で拡大した冠動脈やシャントの存在をみること、心電図でT波の平低化やST低下を認めることがあること、胸部X線で心拡大を認めることがあること、心臓カテーテル造影やCTで蛇行した冠動脈と還流部位を同定することができることが挙げられます。冠動脈の大動脈造影や選択的冠動脈造影で拡大・蛇行した冠動脈と還流部位を特定します。

治療の適応は心内膜炎予防、心不全、心筋虚血、瘻の破裂リスクなどです。小さな瘻血管の治療適応はないとされています。年齢とともに瘻血管は拡大する傾向があるため、一定以上の瘻血管なら治療の選択肢になります。治療方法としてはカテーテルでの塞栓術か、手術で結紮します。術後には抗血小板薬や抗凝固薬が使われることがあります。術後、冠動脈血栓で突然死することもあるとされています。

瘻の血管が比較的小さく、冠動脈が拡大していない場合は予後が良好とされています。治療後にも大きな瘻血管や冠動脈が残存すると予後は不良になることがあります。